QUE ES LA MIELITIS TRANSVERSA?

La mielitis transversa (TM por sus siglas en inglés) es un síndrome neurológico causado por inflamación de la médula espinal. TM no es común pero no es rara. Las estimaciones conservadoras de la incidencia por año varían entre 1 a 5 por millón de población (Jeffery, et. al., 1993).

El término “mielitis” es un término no específico que refiere a la inflamación de la médula espinal; “transversa” refiere a la envoltura a través de un nivel de la médula espinal. Ella ocurre en ambos adultos y niños. También se usa el término “mielopatía,” lo que es un término más general para cualquier trastorno de la médula espinal.

Los síntomas de TM se desarrollan rápidamente por algunas horas hasta algunas semanas. Aproximadamente el 45% de pacientes se empeoran máximamente dentro de 24 horas (Ibíd.). La médula espinal lleva fibras nerviosas motoras a las extremidades y al tronco y fibras sensoriales del cuerpo al cerebro. La inflamación dentro de la médula espinal interrumpe estos conductos y causa los síntomas presentantes comunes de TM que incluyen debilidad de las extremidades, trastornos sensoriales, disfunción urinaria y de los intestinos, dolor de la espalda y dolor radicular (dolor en la distribución de un nervio espinal sólito).

Casi todos los pacientes desarrollan debilidad de las piernas de un grado variado de severidad. Los brazos están involucrados en una minoridad de casos y esto depende del nivel de envoltura de la médula espinal. En la mayoría de pacientes, la sensación debajo del nivel de envoltura de la médula espinal está disminuida. Algunos pacientes experimentan la sensación de hormigueo o entumecimiento en las piernas. El dolor (acertado como apreciación de un piquete por el neurólogo) y la sensación de temperatura están disminuidos en la mayoría de pacientes. La apreciación de vibración (causada por un diapasón) y el sentido de posición de coyunturas también pueden estar disminuidos o preservados. Para la mayoría de pacientes, el control del esfínter anal y de la vejiga está perturbado. Muchos pacientes con TM reportan una sensación como una faja o una banda apretada alrededor del tronco y que esa área puede ser muy sensible al tacto.

La recuperación puede estar ausente, parcial o completa y generalmente empieza dentro de 1 a 3 meses. La recuperación significante no es probable si no hay una mejora por 3 meses (Feldman, et. al., 1981). La mayoría de pacientes con TM muestran la recuperación aceptable a buena. La TM generalmente es una enfermedad monofásica (de una sola ocurrencia); sin embargo, un porcentaje pequeño de pacientes puede padecer una recurrencia, especialmente si hay una enfermedad subyacente predisponiendo.

Paciente con cuadriparesia de inicio brusco y trastornos esfinterianos

La mielitis transversa puede ocurrir en aislamiento o en la presencia de otra enfermedad. Cuando ocurre sin causa subyacente aparente, se refiere como “idiopática.” La mielitis transversa idiopática se presume ser resultado de activación anormal del sistema inmune contra la médula espinal. Una lista de enfermedades asociadas con TM incluye:

Enfermedades asociadas con mielitis transversa

Parainfecciosa (ocurre al momento de y en asociación con una infección aguda o un episodio de infección). 

Viral: Herpes simple, herpes zoster, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, enterovirus (poliomielitis, virus Coxsackie, echovirus), célula T humana, virus de leucemia, virus de inmunodeficiencia humana, influenza, rabia
Bacteriana: Mycoplasma pneumoniae, borreliosis de Lyme, sífilis, tuberculosis
Posvacunal (rabia, cowpox [viruela vacuna])
Enfermedad autoinmune sistémica
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome de Sjögren
Sarcoidosis
Esclerosis múltiple
Síndrome paraneoplástico
Vascular
Trombosis de arterias espinales
Vasculitis secundaria al abuso de heroína
Malformación arteriovenosa espinal

No se conoce la causa de mielitis transversa idiopática, pero la mayoría de la evidencia apoya un proceso autoinmune. Esto significa que el sistema inmune propio del paciente recibe estimulación anormal para atacar la médula espinal y causar inflamación y dañar los tejidos. Los ejemplos de enfermedades autoinmunes más comunes incluyen la artritis reumatoide, en la cual el sistema inmune ataca las coyunturas, y la esclerosis múltiple, en la cual la mielina, la materia aislante de las células nerviosas del cerebro, es el recipiente de ataques autoinmunes.

La TM frecuentemente desarrolla en el ambiente de infecciones bacterianas y virales, especialmente las que se puede asociar con una erupción (como sarampión, varicela, viruela, rubeola, influenza y paperas). Aproximadamente un tercio de pacientes con TM reporta una enfermedad febril (enfermedad como influenza con fiebre) en relación temporal cercana al comienzo de los síntomas neurológicos. En algunos casos, hay evidencia de que hay una invasión directa y daño a la médula por el agente infeccioso en sí (especialmente poliomielitis, herpes zoster y SIDA). Un absceso bacteriano también puede desarrollarse dentro de la médula espinal y dañar la médula por compresión, invasión bacteriana e inflamación. Sin embargo, los expertos creen que en muchos casos la infección causa un trastorno del sistema inmune, lo cual llega a un ataque autoinmune indirecto de la médula espinal, en vez de un ataque directo por el organismo.

Se conoce bien que la vacunación corre el riesgo de desarrollar la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM por sus siglas en inglés), la cual es una inflamación aguda del cerebro y la médula espinal. Esto era particularmente común con la vieja vacuna contra rabia que estuvo crecida en cultivos de médulas espinales animales; el uso de la vacuna contra rabia más nueva, crecida en cultivos de médulas espinales humanas, casi ha erradicado esta complicación. Se cree que esto ocurre también como una respuesta del sistema inmune.

La mielitis transversa puede ser una manifestación relativamente común de algunas enfermedades autoinmunes incluso el lupus eritematoso sistémico (SLE), el síndrome de Sjögren y la sarcoidosis.

 TM en Lupus Eritematoso Sistemico

La mielitis relacionada con cáncer (llamada un síndrome paraneoplástico) no es común.

Las causas vasculares están alistadas porque ellas presentan los mismos problemas como la mielitis transversa; sin embargo, esto de hecho es un problema distinto primariamente debido al suministro inadecuado de sangre a la médula espinal en vez de inflamación actual. Los vasos sanguíneos a la médula espinal pueden cerrarse con coágulos sanguíneos o aterosclerosis o estropearse y sangrar; esto esencialmente es un derrame de la médula espinal.

Para diagnosticar la TM primero se hace la historia general y el examen físico, pero frecuentemente ellos no proveen pistas sobre la causa de daño a la médula espinal. La primera preocupación del médico que evalúa un paciente con quejas y un examen que sugieren un trastorno de la médula espinal es excluir una lesión que ocupa espacio y puede estar comprimiendo la médula espinal. Las lesiones potenciales las cuales puede comprimir la médula espinal incluyen un tumor, un disco herniado, estenosis (un conducto estrechado para la médula) y absceso. Esto es importante porque cirugía temprana para quitar la compresión a veces puede deshacer el daño neurológico a la médula espinal. La prueba más fácil para excluir tal lesión compresiva es imágenes de resonancia magnética de los niveles apropiados de la médula. A veces la IRM puede mostrar una lesión inflamatoria dentro de la médula. Es difícil determinar la causa de la inflamación porque la biopsia se hace raramente por causa de que el daño que causa. Entonces el médico envía una muestra de sangre para pruebas sanguíneas generales y estudios para SLE y el síndrome de Sjögren, la infección por VIH, vitamina B12 para excluir una deficiencia y una prueba para sífilis. La próxima prueba común es una punción lumbar para obtener líquido para estudios, incluso recuento de leucocitos y proteínas para buscar inflamación, cultivos para buscar varios tipos de infecciones y pruebas para examinar para activación anormal del sistema inmune (nivel de inmunoglobulinas y electroforesis proteínica). Frecuentemente se hace una IRM cerebral para determinar la presencia de lesiones sugerentes de MS. Si ningunas de estas pruebas sugieren una causa específica, se presume que el paciente tiene mielitis transversa idiopática o mielitis transversa parainfecciosa si hay otros síntomas que sugieren una infección.

Referencias

1. Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transverse myelitis retrospective analysis of 33 cases, with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. Arch Neurol, 1993; 50532.
2. Berman M, Feldman S, Alter M, et. al. Acute transverse myelitis incidence and etiological considerations. Neurology, 1981; 31966.
3. Stone LA. Transverse Myelitis in Rolak LA and Harati Y (eds.) Neuroimmunology for the Clinician. Boston, MA Butterworth-Heinemann, 1997; 155-165.