Material de Apoyo de la Clase de la Materia Fisiopatologia
desarrollada el Jueves 31 de mayo de 2012. Uninorte. Asuncion.
Permitida su reproduccion con fines de estudio y guia.
1. INSUFICIENCIA CARDIACA
(Insuficiencia cardíaca
congestiva, ICC o IC)
Disfunción miocárdica sintomática que
provoca un tipo característico de respuestas hemodinámicas, renales y
neurohormonales.
Ninguna definición de insuficiencia
cardíaca (IC) es enteramente satisfactoria. La insuficiencia cardíaca congestiva
(ICC) se manifiesta cuando el volumen plasmático aumenta y los líquidos se
acumulan en los pulmones, órganos abdominales (especialmente el hígado) y
tejidos periféricos.
En reposo y durante el ejercicio, el
gasto cardíaco (GC), el retorno venoso y la distribución del flujo sanguíneo con
aporte de O2 a los tejidos están equilibrados por factores
neurohumorales y cardíacos intrínsecos. La precarga, el estado contráctil, la
poscarga, la velocidad de contracción, la disponibilidad de sustrato y la
extensión de la lesión miocárdica determinan la función del ventrículo izquierdo
(VI) y las necesidades de O2 del miocardio. El principio de
Frank-Starling, la reserva cardíaca y la curva de disociación de la
oxihemoglobina desempeñan un papel.
La precarga (grado
de distensión telediastólica de las fibras) refleja el volumen telediastólico,
que está influenciado por la presión diastólica y la composición de la pared del
miocardio. Con fines clínicos, la presión telediastólica, especialmente si está
por encima de lo normal, es una medida razonable de la precarga en muchas
afecciones. La dilatación del VI, la hipertrofia y los cambios de la
distensibilidad miocárdica o compliancia la modifican.
El estado
contráctil en el músculo cardíaco aislado se caracteriza por la fuerza y
velocidad de contracción, que resultan difíciles de medir en el corazón intacto.
Clínicamente, el estado contráctil se manifiesta a menudo como la fracción de
eyección (volumen sistólico VI/volumen telediastólico).
La poscarga (fuerza
que resiste al acortamiento de la fibra miocárdica después de su estimulación
desde el estado relajado) viene determinada por la presión de la cavidad, el
volumen y el espesor de la pared en el momento de la apertura de la válvula
aórtica. Clínicamente, la poscarga se aproxima a la PA sistémica en la apertura
de la válvula aórtica o poco después y representa la tensión sistólica máxima de
la pared. La frecuencia y el ritmo cardíacos influyen también en
la función del corazón.
La disponibilidad
reducida de sustrato (p. ej., de ácidos grasos o glucosa), sobre todo si la
disponibilidad de O2 está disminuida, puede alterar el vigor de la
contracción cardíaca y la función miocárdica.
La lesión hística
(aguda en el IM o crónica en la fibrosis por diversas afecciones) altera la
función miocárdica local e impone una carga adicional al miocardio
viable.
El principio de
Frank-Starling establece que el grado de tensión telediastólica de la fibra
(precarga) dentro de unos límites fisiológicos es proporcional a la función
sistólica de la siguiente contracción ventricular. Este
mecanismo actúa en la IC, pero, como la función ventricular no es normal, la
respuesta es insuficiente. Si la curva de Frank-Starling desciende, la retención
de líquidos, la vasoconstricción y una cascada de respuestas neurohumorales dan
lugar al síndrome de la ICC. Con el tiempo, el remodelado del VI (cambio de la
forma ovoide normal) con dilatación e hipertrofia compromete aún más la función
cardíaca, especialmente durante el estrés físico. La dilatación y la hipertrofia
pueden ir acompañadas de una mayor rigidez diastólica.
La reserva cardíaca
(capacidad no utilizada del corazón en reposo de liberar O2 a los
tejidos) es un importante componente de la función cardíaca durante el estrés
emocional o físico. Sus mecanismos incluyen aumentos de la frecuencia cardíaca,
del volumen sistólico y diastólico, del volumen latido y de la extracción de
O2 de los tejidos. Por ejemplo, en adultos jóvenes bien entrenados
durante el ejercicio máximo, la frecuencia cardíaca puede aumentar desde 55 a 70
en reposo hasta 180 latidos/min; el GC (volumen sistólico x frecuencia cardíaca)
puede aumentar desde su valor normal en reposo de 6 hasta ³25 l/min, y el consumo
de O2 puede aumentar de 250 a ³1.500 ml/min. En el
adulto joven normal en reposo, la sangre arterial contiene aproximadamente 18 ml
O2/dl de sangre y la sangre venosa mixta o de la arteria pulmonar
aproximadamente 14 ml/dl. La diferencia arteriovenosa de O2 (A –
Vo2) es, pues, 4,0 ± 0,4 ml/dl. Incluso el GC máximo durante el
ejercicio es insuficiente para cubrir las necesidades metabólicas de los
tejidos; por tanto, éstos extraen más O2 y el contenido en este gas
de la sangre venosa mixta disminuye considerablemente. A – Vo2 puede
aumentar hasta 12 a 14 ml/dl. El aumento de A – Vo2 debido a un bajo
contenido venoso de O2 es un mecanismo frecuente de adaptación en la
IC.
La curva de disociación
de la oxihemoglobina modifica
la disponibilidad de O2 para los tejidos y puede ofrecer otro
mecanismo de reserva en la IC. La posición de esta curva se expresa
frecuentemente como P50 (presión parcial de O2 en la
sangre con saturación de la oxihemoglobina al 50%). Un aumento de la
P50 normal (27 ± 2 mm Hg) indica una desviación a la derecha de la
curva de disociación de la oxihemoglobina (disminución de la afinidad de la Hb
por el O2). Para una Po2 dada se combina menos
O2 con la Hb y la saturación es menor; así pues, a nivel capilar, se
libera más O2 y está disponible para los tejidos. El aumento de la
concentración de iones hidrógeno (pH reducido) desvía la curva a la derecha
(efecto Bohr), como hace la concentración aumentada de 2,3-difosfoglicerato en
los hematíes, lo que altera las relaciones espaciales dentro de la molécula de
Hb.
En muchas formas de enfermedad cardíaca,
las manifestaciones clínicas de IC pueden reflejar la afectación del ventrículo
izquierdo o derecho.
La insuficiencia
ventricular izquierda (VI) se desarrolla típicamente en las arteriopatías
coronarias, hipertensión y numerosas formas de miocardiopatía y con los defectos
congénitos (p. ej., defecto septal ventricular, conducto arterioso permeable con
grandes derivaciones).
La insuficiencia
ventricular derecha (VD) está producida muchas veces por una insuficiencia
IV previa (que aumenta la presión venosa pulmonar y da lugar a una hipertensión
arterial pulmonar) y la insuficiencia tricuspídea. La estenosis mitral, la
hipertensión pulmonar primitiva, las embolias pulmonares múltiples, la estenosis
de la arteria o de la válvula pulmonar y el infarto VD son también causas. En la
policitemia o hipertransfusión, insuficiencia renal aguda con hiperhidratación y
en la obstrucción de una u otra vena cavas simulando una IC, pueden producirse
también una sobrecarga de volumen y un aumento de la presión venosa sistémica.
En estas afecciones, la función miocárdica puede ser normal.
La IC se manifiesta por
disfunción sistólica o diastólica, o ambas. Son frecuentes las
alteraciones sistólica y diastólica combinadas.
En la disfunción sistólica
(principalmente un problema de disfunción contráctil ventricular), el corazón no
puede proporcionar a los tejidos el adecuado gasto circulatorio. Se produce una
amplia serie de defectos en la utilización o suministro de energía, funciones
electrofisiológicas e interacción entre los elementos contráctiles, que parecen
reflejar modulaciones de las alteraciones del Ca++ intracelular y de
la producción de adenosina monofosfato cíclico (cAMP). La disfunción sistólica
tiene numerosas causas; las más frecuentes son las arteriopatías coronarias, la
hipertensión y la miocardiopatía congestiva dilatada. Hay numerosas causas
conocidas de la miocardiopatía dilatada y, probablemente, muchas no conocidas.
Se han identificado como causales más de 20 virus. Las sustancias tóxicas que
lesionan el corazón son el alcohol, una serie de disolventes orgánicos, ciertos
quimioterápicos (p. ej., doxorrubicina), b-bloqueantes,
bloqueantes del Ca y antiarrítmicos.
La función diastólica (resistencia al
llenado ventricular, no fácilmente mensurable a la cabecera de la cama)
justifica del 20 al 40% de los casos de IC. Generalmente se acompaña de un
tiempo de relajación ventricular prolongado, determinado durante la relajación
isovolumétrica (tiempo entre el cierre de la válvula aórtica y la apertura de la
válvula mitral cuando la presión ventricular cae rápidamente). La resistencia al
llenado (rigidez ventricular) depende directamente de la presión diastólica
ventricular; esta resistencia aumenta con la edad, reflejando, probablemente, la
pérdida de miocitos y el aumento del depósito de colágeno intersticial. Se
supone que la disfunción diastólica es dominante en la miocardiopatía
hipertrófica, circunstancias con marcada hipertrofia ventricular (p. ej.,
hipertensión, estenosis aórtica avanzada) e infiltración amiloidea del
miocardio.
La insuficiencia de
gasto elevado se asocia a la IC con un GC persistentemente alto que,
finalmente, produce una disfunción ventricular. Las afecciones relacionadas con
el GC elevado son anemia, beriberi, tirotoxicosis, embarazo, enfermedad de Paget
avanzada y las fístulas arteriovenosas. En los estados de gasto elevado puede
aparecer una ICC, pero muchas veces es reversible al tratar la causa subyacente.
El GC esta elevado en diversas formas de cirrosis, pero el comienzo de la
congestión es reflejo de mecanismos cardíacos y hepáticos de retención de
líquidos.
En la insuficiencia VI, el GC disminuye y
la presión venosa pulmonar aumenta. La presión capilar pulmonar elevada hasta
niveles que superan la presión oncótica de las proteínas del plasma
(aproximadamente 24 mm Hg) da lugar a un aumento del agua pulmonar, una
disminución de la compliancia de los pulmones y un aumento del costo de
O2 del trabajo de respirar. La hipertensión y el edema venosos
pulmonares resultantes de la insuficiencia IV altera significativamente la
mecánica pulmonar y, de este modo, la relación ventilación/perfusión. La disnea
se corresponde con una presión venosa pulmonar elevada y el aumento del trabajo
de respirar resultante, aunque la causa exacta es discutible. Cuando la presión
hidrostática venosa pulmonar supera la presión oncótica de las proteínas del
plasma, los líquidos se extravasan en los capilares, el espacio intersticial y
los alvéolos. Los derrames pleurales se acumulan típicamente en el hemitórax
derecho y, más tarde, se hacen bilaterales. El drenaje linfático está
considerablemente aumentado, pero no puede superar el aumento de agua en los
pulmones. Sangre arterial pulmonar no oxigenada es derivada más allá de los
alvéolos no aireados, disminuyendo la Po2 capilar pulmonar mixta. La
combinación de la hiperventilación alveolar por aumento de la rigidez pulmonar y
disminución de la Pao2 es característica de la insuficiencia VI. Por
tanto, el análisis de los gases de la sangre arterial descubre un aumento del pH
y una disminución de la Pao2 (alcalosis respiratoria) con disminución
de la saturación, lo que refleja un aumento de la derivación intrapulmonar.
Típicamente, la PaCO2 está también reducida. Una PaCO2 por
encima de la normalidad significa una hipoventilación alveolar, posiblemente
debida a fracaso de los músculos respiratorios, y precisa urgente apoyo
ventilatorio.
En
la insuficiencia VD se desarrollan síntomas congestivos venosos sistémicos.
Frecuentemente en la ICC se produce una disfunción hepática moderada, secundaria
a la insuficiencia VD, con aumentos, generalmente pequeños, de la bilirrubina
conjugada y no conjugada, tiempo de protrombina y enzimas hepáticas (p. ej.,
fosfatasa alcalina, AST, ALT). Sin embargo, en los estados circulatorios
gravemente comprometidos con flujo sanguíneo esplácnico notablemente reducido e
hipotensión, los aumentos debidos a la necrosis central alrededor de las venas
hepáticas pueden ser lo bastante graves como para hacer pensar en una hepatitis
con insuficiencia hepática aguda. El desdoblamiento disminuido de la aldosterona
por el hígado afectado contribuye también a la retención de líquidos.
En la disfunción sistólica, el vaciado
ventricular incompleto da lugar a un aumento de la precarga, del volumen
diastólico y de la presión. La súbita (como en el IM) y progresiva (como en la
miocardiopatía dilatada) pérdida de miocitos induce el remodelado ventricular
que termina en una mayor tensión de la pared acompañada de apoptosis (muerte
acelerada de las células miocárdicas) e hipertrofia ventricular insuficiente.
Más tarde, la fracción de eyección disminuye ocasionando un fallo progresivo de
la bomba. La IC sistólica puede afectar primero al VI o al VD (v. más arriba),
aunque el fallo de un ventrículo tiende a provocar el fallo del otro.
En la disfunción diastólica, la
resistencia aumentada al llenado del VI como consecuencia de la compliancia
ventricular disminuida (aumento de la rigidez) ocasiona una relajación
ventricular prolongada (estado activo que sigue a la contracción) y altera el
tipo de llenado ventricular. La fracción de eyección puede ser normal o estar
aumentada. Normalmente, alrededor del 80% del volumen sistólico entra
pasivamente en el ventrículo al comienzo de la diástole, reflejada en una onda e
ancha y una onda a más pequeña en la ecocardiografía Doppler de la onda del
pulso. En general, en la disfunción VI diastólica el tipo se invierte,
acompañado de una mayor presión de llenado ventricular y de la amplitud de la
onda a.
Según que la insuficiencia sea
primitivamente sistólica o diastólica y con independencia de qué ventrículo esté
afectado, pueden producirse varias respuestas hemodinámicas, renales y
neurohumorales.
Respuestas hemodinámicas. Con un GC reducido, la
liberación de O2 a los tejidos se mantiene aumentando A –
Vo2. La determinación de A – Vo2 con muestras de sangre
arterial sistémica y arterial pulmonar es un sensible índice de la función
cardíaca y a través de la ecuación de Fick (Vo2 = GC ´ A –
Vo2), refleja el GC (inversamente relacionado) y el consumo de
O2 por el organismo (Vo2: directamente
relacionado).
El aumento de la frecuencia cardíaca y de
la contractilidad miocárdica, de la constricción arteriolar en lechos vasculares
seleccionados, la venoconstricción y la retención de Na y agua compensan en las
primeras fases la reducción de la función ventricular. Los efectos adversos de
estos esfuerzos compensadores son el aumento del trabajo cardíaco, la
disminución de la perfusión coronaria, el aumento de la precarga y poscarga
cardíacas, la retención de líquidos, causante de congestión, la pérdida de
miocitos, el aumento de excreción de K y arritmia cardíaca.
Respuestas renales. El mecanismo por el que un
enfermo asintomático con disfunción cardíaca desarrolla una ICC franca es
desconocido, pero empieza por la retención renal de Na y agua, secundaria a la
disminución de la perfusión renal. Así pues, a medida que se deteriora la
función cardíaca, la perfusión renal disminuye en proporción al GC disminuido,
el IFG disminuye y el flujo sanguíneo en el interior del riñón es redistribuido.
La fracción de filtración y el Na filtrado disminuyen, pero la reabsorción
tubular aumenta.
Respuestas neurohumorales. El aumento de actividad
del sistema renina-angiotensina-aldosterona influye sobre la respuesta renal y
periférica en la IC. La intensa activación simpática que acompaña a la IC
estimula la liberación de renina del aparato yuxtaglomerular, cerca del asa
descendente de Henle en el riñón. Probablemente, la tensión arterial sistólica
disminuida, secundaria a la disminución de la función ventricular, estimula
también la secreción de renina. La estimulación refleja y adrenérgica del
sistema renina-angiotensina-aldosterona produce una cascada de efectos
potencialmente nocivos: los niveles aumentados de aldosterona estimulan la
reabsorción de Na en la nefrona distal, contribuyendo a la retención de
líquidos. La renina producida por el riñón interactúa con la angiotensina,
produciendo angiotensina I, de la cual, mediante la ECA, se desprende el
octapéptido angiotensina II. La angiotensina II tiene varios efectos que se
considera que estimulan el síndrome de la ICC, como la estimulación de la
liberación de arginina vasopresina (AVP), que es una hormona antidiurética
(ADH); vasoconstricción; aumento de la secreción de aldosterona;
vasoconstricción renal eferente; retención de Na por el riñón y aumento de la
liberación de noradrenalina. Se cree también que la angiotensina II participa en
la hipertrofia vascular y miocárdica, contribuyendo así a la remodelación del
corazón y de los vasos periféricos, lo que contribuye a la IC en diversas
enfermedades miocárdicas y otras del corazón.
Las concentraciones de noradrenalina
plasmática están considerablemente aumentadas, reflejando en gran medida la
intensa estimulación nerviosa simpática, porque los niveles plasmáticos de
adrenalina no están aumentados. Las altas concentraciones plasmáticas de
noradrenalina en enfermos con ICC se relacionan con un mal pronóstico.
El corazón contiene numerosos receptores
neurohormonales (a1, b1,
b2, b3,
adrenérgicos, muscarínicos, endotelina, serotonina, adenosina, angiotensina II).
En pacientes con IC, los receptores b1 (que
constituyen el 70% de los receptores b cardíacos), pero no los
otros receptores adrenérgicos, están regulados a la baja afectando
potencialmente de forma negativa a la función miocárdica. Esta regulación a la
baja, que probablemente es una respuesta al intenso impulso simpático, se ha
descubierto incluso en enfermos asintomáticos en fases precoces de IC. El
estimulador miocárdico alterado o las funciones receptoras de otros diversos
factores neurohormonales pueden influir negativamente sobre la función miocítica
en la IC.
Las concentraciones séricas de péptico
natriurético auricular (liberado en respuesta al mayor volumen auricular y a la
carga de presión) y el péptido natriurético cerebral (liberado por el ventrículo
en respuesta a la tensión ventricular) están muy aumentados en los pacientes con
ICC. Estos péptidos aumentan la excreción renal de Na, pero, en los enfermos con
ICC, el efecto es frenado por la disminución de la presión de perfusión renal,
la regulación de los receptores a la baja y, quizá, aumentado por degradación
enzimática. El péptido natriurético auricular sérico parece importante para el
diagnóstico y pronóstico de la ICC y se corresponde bien con la alteración
funcional.
En respuesta a la disminución de la PA o
el volumen de LEC y por efecto de los diversos estímulos neurohormonales se
libera AVP. El aumento del AVP plasmático disminuye la excreción de agua libre
por el riñón y puede contribuir a la hiponatremia de la IC. Los niveles de AVP
en la ICC varían, pero los bloqueantes experimentales de la AVP aumentan la
excreción de agua y los niveles séricos de Na.
Otras secuelas. La enteropatía de pérdida de
proteínas, caracterizada por una intensa hipoalbuminemia, infarto isquémico
intestinal, hemorragia GI aguda y crónica y mala absorción, puede ser el
resultado de una grave hipertensión venosa crónica. En ausencia de una gran
oclusión vascular o irritabilidad crónica y disminución de la función mental, la
gangrena periférica puede ser consecuencia de una Po2 crónica, muy
reducida, que refleja una perfusión cerebral gravemente reducida, con
hipoxemia.
La caquexia cardíaca (pérdida de tejido
magro ³10%) puede acompañar a la IC gravemente sintomática. El
corazón insuficiente produce factor-a
de necrosis tumoral, que es una
citocina clave en el desarrollo del catabolismo y, posiblemente, de la caquexia
cardíaca. Es característica de este síndrome una intensa anorexia. La
normalización de la función cardíaca puede invertir la caquexia cardíaca.
La IC puede ser predominantemente derecha
o izquierda y puede desarrollarse gradual o súbitamente (como con el edema
pulmonar agudo).
La
cianosis puede presentarse en cualquier forma de IC. Su causa puede ser
central y puede reflejar una hipoxemia. Puede estar también presente un
componente periférico debido a la estasis capilar con aumento de A –
Vo2 y la consiguiente marcada insaturación de oxihemoglobina venosa.
La mejoría del color del lecho ungueal con un enérgico masaje indica cianosis
periférica. La cianosis central no puede modificarse por el aumento de la
perfusión sanguínea local.
Insuficiencia VI. La hipertensión venosa pulmonar
puede hacerse evidente con la taquicardia, fatiga de esfuerzo, disnea al
ejercicio suave e intolerancia al frío. La disnea paroxística nocturna y la tos
nocturna representan la redistribución de los líquidos en exceso en el pulmón en
la posición echada. A veces, la hipertensión venosa pulmonar y el aumento de
líquido en el pulmón se manifiesta en forma de broncospasmo y sibilancias. La
tos puede ser destacada y es frecuente la espectoración de color rojo o marrón
por la sangre y la presencia de células de IC. La hemoptisis franca, debida a la
rotura de varices pulmonares, con pérdida masiva de sangre, es rara, pero puede
suceder. Los signos de insuficiencia VI crónica son el choque de la punta difuso
y desplazado lateralmente, un (S3) ventricular audible y galopes
auriculares (S4), segundo tono pulmonar acentuado y estertores
inspiratorios basales. Es frecuente el derrame pleural derecho.
El edema pulmonar
agudo es una manifestación, amenazante para la vida, de insuficiencia VI
aguda, secundaria a la aparición súbita de hipertensión venosa pulmonar. Una
súbita elevación de la presión de llenado VI produce un rápido desplazamiento
del líquido del plasma por los capilares pulmonares a los espacios
instersticiales y alvéolos. El enfermo acude con disnea extrema, cianosis
profunda, taquipnea, hiperpnea, inquietud y ansiedad, con sensación de
sofocación. Son frecuentes la palidez y la diaforesis. El pulso puede ser
filiforme y la PA difícil de obtener. Las respiraciones son trabajosas y los
estertores están ampliamente dispersos en ambos campos pulmonares, anterior y
posteriormente. Algunos enfermos presentan un marcado broncospasmo o sibilancias
(asma cardial). Los esfuerzos respiratorios ruidosos muchas veces dificultan la
auscultación, pero pueden oírse un galope de sumación, fusión de S3 y
S4. La hipoxemia es grave. La retención de Co2 es un signo
tardío, ominoso, de hipoventilación secundaria y requiere atención
inmediata.
Insuficiencia VD. Los síntomas principales son
fatiga, sensación de plenitud en el cuello, plenitud abdominal con sensibilidad
ocasional en el cuadrante superior derecho (sobre el hígado); edema de los
tobillos y, en las fases avanzadas, hinchazón abdominal por la ascitis. En los
enfermos en posición supina es probable el edema sobre el sacro. Los signos
incluyen evidencia de hipertensión venosa sistémica, ondas a o v anormalmente
grandes en el pulso yugular externo, hígado aumentado de tamaño y sensible, un
soplo de insuficiencia tricuspídea en el borde external izquierdo, RV S3
y S4 y edema con fóvea en las partes inferiores del cuerpo.
2. MIOCARDIOPATIA
Cualquier alteración estructural o
funcional del miocardio ventricular, excepto los defectos congénitos del
desarrollo; la enfermedad valvular; las enfermedades vasculares, sistémicas o
pulmonares; las enfermedades pericárdicas, nodales o del sistema de conducción
aisladas; o la enfermedad arterial coronaria epicárdica, a menos que una
disfunción miocárdica, difusa, crónica, esté presente.
La miocardiopatía tiene muchas causas. La
clasificación fisiopatológica (miocardiopatía congestiva dilatada, hipertrófica
o restrictiva) según la historia, la exploración física y las pruebas invasivas
o no invasivas son muy útiles inicialmente. Si no
puede encontrarse ninguna causa, la miocardiopatía se considera primitiva o
idiopática.
a. MIOCARDIOPATIA CONGESTIVA DILATADA
Alteraciones de la función miocárdica con
insuficiencia cardíaca en las que predominan la dilatación ventricular y la
disfunción sistólica.
La causa identificable más frecuente en
las zonas templadas es la arteriopatía coronaria difusa con miopatía isquémica
difusa.
Con gran frecuencia al manifestarse hay
una fibrosis miocárdica crónica con pérdida difusa de miocitos. En algunos
pacientes se cree que el proceso patológico subyacente comienza por una fase
miocardítica aguda (probablemente vírica en la mayoría de los casos), seguida de
una fase latente variable y luego una fase de fibrosis crónica y pérdida difusa
de miocitos miocárdicos por reacción autoinmunitaria a los miocitos alterados
por el virus. Independientemente de la causa, el resultado es la dilatación,
adelgazamiento e hipertrofia compensadora del miocardio restante,
intercalado con fibrosis. La geometría ventricular alterada da lugar, muchas
veces, a una insuficiencia mitral o tricuspídea funcional secundaria y a una
dilatación auricular. El resultado principal es la alteración de la función
sistólica ventricular reflejada por una pequeña fracción de eyección (FE). El
gasto cardíaco se mantiene por taquicardia y por el aumento del volumen
diastólico final, que aumenta la tensión de la pared y la demanda miocárdica de
O2. La compliancia y la presión diastólica sólo se alteran al final
de la enfermedad.
La afección suele ser crónica,
manifestándose con disnea de esfuerzo y fatiga debido a una presión diastólica
ventricular elevada y a un bajo gasto cardíaco. Como ambos ventrículos pueden
estar afectados, muchas veces se destacan también los signos y síntomas de
insuficiencia ventricular derecha.
Con menos frecuencia, cuando un agente
infeccioso es responsable, el trastorno comienza como una miocarditis aguda
acompañada de fiebre. La infección con virus Coxsackie B es muy frecuente en las
zonas templadas, mientras que la
enfermedad de Chagas, debida al Trypanosoma cruzi, es muy predominante en
América Central y del Sur. La miocardiopatía
congestiva dilatada es cada vez más frecuente en enfermos con SIDA.
La exploración física descubre una PA
normal o baja, una taquicardia sinusal, estertores basales, distensión de las
venas del cuello y
reflejo hepatoyugular y edema periférico con fóvea. En los casos graves tienen
lugar una hepatomegalia, ascitis y deterioro de la musculatura esquelética. En
el precordio se observa, generalmente, una elevación paraexternal difusa y un
impulso diagnóstico que coincide con un tercer ruido cardíaco (S3) de
galope y un soplo de insuficiencia mitral en la punta. El soplo de insuficiencia
tricuspídea en el borde externo izquierdo inferior puede oírse crecientemente
con la inspiración y acompañado de ondas regurgitantes en las venas del cuello y
latidos sistólicos del hígado.
En algunos enfermos, el proceso
patológico se aísla en un ventrículo (generalmente el izquierdo), modificando
por tanto el cuadro clínico. Una rara forma, que afecta sólo al ventrículo
derecho, se caracteriza por arritmias auriculares y muerte súbita debida a las
taquiarritmias ventriculares malignas.
La formación de trombos murales en una u
otra cavidad es frecuente cuando la dilatación de ésta adquiere importancia.
Muchas veces las arritmias cardíacas complican la fase miocardítica aguda y la
fase dilatada crónica, tardía.
b. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Trastornos congénitos o adquiridos que
se caracterizan por una acentuada hipertrofia ventricular con disfunción
diastólica, en ausencia de demanda poscarga (p. ej., estenosis valvular aórtica,
coartación de la aorta, hipertensión sistémica).
El músculo cardíaco es anormal con
desarreglo celular y miofibrilar, aunque este hallazgo no es específico de la
miocardiopatía hipertrófica. En general, el tabique interventricular está más
hipertrofiado que la pared ventricular posterior izquierda (hipertrofia septal
asimétrica). En la forma asimétrica más frecuente de miocardiopatía hipertrófica
hay una acentuada hipertrofia y engrosamiento del tabique interventricular
superior, por debajo de la válvula aórtica. Durante la sístole, el tabique
engruesa y la valva anterior de la válvula mitral, ya anormalmente orientada,
debido a la forma anormal del ventrículo, es aspirada hacia el tabique,
provocando la obstrucción del tracto de salida. Esto se denomina miocardiopatía
obstructiva hipertrófica o estenosis septal hipertrófica asimétrica. El gasto
cardíaco, que ya es anormalmente bajo se reduce debido a la disfunción
diastólica causada por el ventrículo hipertrófico no adaptable.
La hipertrofia congénita es
autosómicamente dominante en casos de hipertrofía septal asimétrica, pero no en
otras variantes. La alteración más frecuente es una mutación puntual sin sentido
en el exón 13 del gen de la cadena pesada de la miosina cardíaca b en el locus del
ADN del cromosoma 14. Menos frecuentemente, está presente un gen híbrido de la
cadena pesada de la miosina cardíaca a/b. Otros efectos de los
genes pueden causar también este trastorno.
La principal consecuencia de la
hipertrofia es que la cavidad rígida, no adaptable (en general el ventrículo
izquierdo) resiste al llenado diastólico provocando una elevada presión
telediastólica que aumenta la presión venosa pulmonar. La angina de pecho es el
resultado del desequilibrio entre la demanda de O2 por el miocardio
hipertrofiado y el aporte de este gas a través de las arterias coronarias, que
puede verse comprometido por el miocardio no adaptable. La densidad capilar
insuficiente en relación con el tamaño de los miocitos, así como la hiperplasia
e hipertrofia de la íntima y media de las arterias coronarias intramiocárdicas,
que compromete el diámetro de la luz, produce también isquemia en la
miocardiopatía hipertrófica en ausencia de una arteriopatía coronaria
epicárdica.
El aturdimiento y el síncope provocados
por el esfuerzo se deben a un gasto cardíaco insuficiente, a veces empeorado por
un gradiente del tracto de salida en los que padecen una hipertrofia septal
asimétrica. El descenso del gasto cardíaco se debe al menor período de llenado
diastólico, dependiente de la taquicardia sinusal, provocada por el esfuerzo. El
acortamiento del período de llenado diastólico en el ventrículo hipertrófico, no
adaptable, reduce la precarga y provoca una mayor aposición de la valva anterior
de la válvula mitral contra el tabique hiperventricular hipertrofiado. El
ejercicio reduce también la resistencia vascular periférica y, por tanto, la
presión diastólica en la raíz de la aorta. Esto puede provocar una isquemia, que
puede originar una arritmia ventricular o auricular no sostenida, causando el
síncope. El síncope en la miocardiopatía hipertrófica es un indicador clínico de
una mayor posibilidad de muerte súbita, que se cree que es consecuencia de la
taquicardia o de la fibrilación ventricular.
La endocarditis infecciosa puede
complicar la miocardiopatía hipertrófica por la anomalía de la válvula mitral
que parece resultar de la geometría ventricular alterada, con disposición
anterior de los músculos papilares y del aparato mitral y el efecto Venturi
producido por el rápido flujo sistólico precoz a través del tracto de salida. El
bloqueo cardíaco es, a veces, una complicación tardía. La hipertrofia
mesoventricular produce un gradiente intracavitario a nivel del músculo papilar.
Por último, el ventrículo izquierdo distal puede afinarse y dilatarse en forma
de aneurisma.
Las manifestaciones clínicas pueden tener
lugar solas o en cualquier tipo de combinación. El dolor torácico generalmente
corresponde a la angina típica dependiente del esfuerzo. El síncope, en general,
se debe al esfuerzo y a una combinación de isquemia, arritmia, obstrucción del
tracto de salida y mal llenado diastólico del ventrículo. La disnea de esfuerzo
es consecuencia de una mala compliancia del ventrículo izquierdo, que conduce a
un rápido aumento de la presión telediastólica ventricular izquierda, a medida
que aumenta el flujo. La obstrucción del tracto de salida por disminución del
gasto cardíaco puede contribuir a la disnea. La función sistólica se conserva y
la fatigabilidad raras veces constituye una molestia. Las palpitaciones están
producidas por arritmias ventriculares o auriculares. Así pues, los síntomas de
la miocardiopatía hipertrófica pueden simular los de la estenosis aórtica o los
de la cardiopatía coronaria.
La exploración física suele aclarar el
diagnóstico diferencial. Los signos de presión venosa elevada (p. ej.,
distensión venosa yugular, ascitis, edemas maleolares, derrame pleural) son
raros hasta la fase terminal. La PA y la frecuencia cardíaca suelen ser
normales. El pulso carotídeo en los casos de hipertrofia septal asimétrica y
obstrucción del tracto de salida, tiene una subida rápida, un máximo bífido por
obstrucción dinámica en la última parte de la sístole y un descenso rápido. El
latido precordial descubre el latido de la punta en su posición normal, con un
golpe mantenido, debido a la hipertrofia ventricular izquierda. A veces, puede
apreciarse un golpe apical bifásico en los casos de obstrucción grave de la
salida.
Suele haber soplos sistólicos, pero los
enfermos con miocardiopatía hipertrófica apical y simétrica pueden no tenerlos.
Es muy frecuente un soplo creciendo-disminuyendo de tipo de eyección, que no se
irradia al cuello; se oye muy bien en el borde external izquierdo a la altura
del 3.º o 4.º espacio intercostal. Este soplo se debe a la obstrucción de la
eyección ventricular izquierda (producida en la sístole, cuando el tabique
interventricular hipertrofiado y la valva anterior de la válvula mitral se
acercan el uno a la otra). En algunos enfermos se oye un soplo de insuficiencia
mitral por distorsión del aparato mitral. Es de calidad típicamente soplante y
se oye muy bien en la punta, irradiándose hacia la axila izquierda. Raramente,
se oyen clics presistólicos o mesosistólicos. En algunos enfermos con
estrechamiento del tracto de salida ventricular derecho se oye un soplo
sistólico de eyección en el 2.º espacio intercostal, a la izquierda del borde
external. Un S4, casi siempre presente, indica una potente
contracción auricular contra un ventrículo izquierdo mal adaptable, al final de
la diástole.
El soplo de eyección de la miocardiopatía
hipertrófica puede alterarse por maniobras para disminuir el retorno venoso,
reduciendo el volumen diastólico ventricular izquierdo y aumentando la aposición
de la valva anterior de la válvula mitral con el tabique interventricular
hipertrofiado. Así pues, la maniobra de Valsalva aumenta la intensidad del soplo
como lo hacen las maniobras para reducir la presión aórtica (p. ej., inhalación
de nitrito de amilo) o una contracción postextrasistólica, aumentando el
gradiente de presión del tracto de salida. El apretar las manos aumenta la
presión aórtica, reduciendo así la intensidad del murmullo.
c. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Trastornos miocárdicos
caracterizados por unas paredes ventriculares rígidas, no adaptables, que
resisten al llenado diastólico de uno o ambos ventrículos, muy frecuentemente el
izquierdo.
Esta forma de miocardiopatía es la menos
frecuente.
Su causa suele ser desconocida. La amiloidosis que afecta al miocardio suele ser sistémica, lo
mismo que la infiltración férrica en la hemocromatosis. La sarcoidosis y la
enfermedad de Fabry afectan al miocardio, pudiendo verse también afectado el
tejido de conducción nodal. La enfermedad de Löffler (una subclase del síndrome
hipereosinofílico con afectación cardíaca primitiva) es una causa de
miocardiopatía restrictiva. Se presenta en los trópicos. Empieza como una
arteritis aguda con eosinofilia, con la consiguiente formación de trombos en el
endocardio, cuerdas tendinosas y válvulas auriculoventriculares, evolucionando a
la fibrosis. En las zonas templadas se produce una fibrosis endocárdica que
afecta sólo al ventrículo izquierdo.
La miocardiopatía restrictiva se divide
en variedad difusa, no obliterativa, en la que el miocardio está infiltrado por
una sustancia anormal (p. ej., amiloidosis), y una variedad obliterativa en la
que el endocardio y el subendocardio están fibrosados (p. ej., fibrosis
endomiocárdica). Ambas pueden ser no difusas si la enfermedad afecta sólo a una
cavidad o a parte de una de ellas, irregularmente.
Las consecuencias fisiopatológicas son el
engrosamiento endocárdico o la infiltración del miocardio con pérdida de
miocitos, hipertrofia compensadora y fibrosis. Cualquiera de ellas puede
provocar el mal funcionamiento de la válvula mitral causante de una
insuficiencia mitral o tricuspídea. La afectación del tejido nodal y de
conducción produce una disfunción sinoauricular y, en algunos casos, grados
diversos de bloqueo cardíaco. La amiloidosis puede afectar a las arterias
coronarias.
La principal consecuencia hemodinámica de
estos estados patológicos es la disfunción diastólica con una cavidad rígida, no
adaptable, con una elevada presión de llenado. Si la hipertrofia compensadora es
insuficiente en casos de cavidades infiltradas o fibrosadas, la función
sistólica puede deteriorarse. La trombosis mural y los émbolos sistémicos pueden
complicar la variedad restrictiva u obliterativa.
Igual que en la miocardiopatía
hipertrófica, la principal disfunción es la compliancia anormal y el llenado
diastólico de uno o ambos ventrículos, muy frecuentemente el izquierdo. Los
síntomas se deben a la elevada presión diastólica que origina una hipertensión
venosa pulmonar con disnea de esfuerzo y ortopnea y edemas periféricos cuando el
ventrículo derecho está afectado. El esfuerzo limitado es una consecuencia del
gasto cardíaco fijo debido a la resistencia al llenado ventricular. La angina y
el síncope son raros, pero las arritmias auriculares y ventriculares, así como
el bloqueo cardíaco, son frecuentes.
La exploración física descubre un
precordio silencioso, un pulso carotídeo de bajo volumen y rápido, estertores
pulmonares y una acentuada distensión de las venas del cuello con rápido
descenso en y.
Prácticamente en todos los casos se oye un S4 y puede haber un
S3 que hay que distinguir de un choque precordial, pero muchas veces
no hay soplos. En algunos casos se oye un soplo de insuficiencia funcional
mitral o tricuspídea, resultante de los cambios en la geometría de las cuerdas,
o ventricular, a consecuencia de la infiltración o fibrosis del miocardio y del
endocardio. Así pues, los síntomas y signos imitan muy de cerca a los de la
pericarditis constrictiva; las pruebas no invasivas –como la TC, que evidencia
un pericardio normal– pueden ayudar a establecer esta distinción, pero, en
ocasiones, incluso el cateterismo cardíaco no es diagnóstico y es necesaria la
toracotomía para explorar el pericardio.
El ECG suele ser anormalmente
inespecífico, mostrando alteraciones del segmento ST y de la onda T y, a veces,
un bajo voltaje. En ocasiones hay ondas Q patológicas sin IM previo. A veces se
presenta una hipertrofia ventricular izquierda debida a una hipertrofia
compensadora del miocardio. En la radiografía de tórax, muchas veces el tamaño
del corazón es normal o pequeño, pero puede estar aumentado en la amiloidosis en
fase tardía o en la hemocromatosis.
La ecocardiografía descubre una función
sistólica normal. Muchas veces las aurículas están dilatadas. La enfermedad
debida a la amiloidosis muestra un tipo de eco más vivo de lo habitual en el
miocardio. La ecocardiografía ayuda a distinguir la pericarditis constrictiva
con su pericardio engrosado, pero en ambos trastornos puede haber un movimiento
septal paradójico. En la miopatía restrictiva hay muchas veces una hipertrofia
del miocardio. Las RM permiten evidenciar una textura miocárdica anormal en las
enfermedades con infiltración del miocardio (p. ej., de amiloide o de
hierro).
Muchas veces son necesarios el
cateterismo cardíaco y la biopsia de miocardio. Se encuentra una elevada presión
auricular con un descenso y prominente y un dip diastólico precoz, seguido por
una meseta diastólica elevada en la curva de presión ventricular. A diferencia
de la pericarditis constrictiva, la presión diastólica suele ser unos milímetros
de mercurio más alta en el ventrículo izquierdo que en el derecho. La
angiografía descubre unas cavidades ventriculares de tamaño normal con
acortamiento sistólico normal o disminuido. La insuficiencia funcional de la
válvula auriculoventricular puede ser consecuencia de la infiltración del
miocardio y de los músculos papilares o del engrosamiento endocárdico. La
biopsia puede descubrir una fibrosis y engrosamiento endocárdico, infiltración
miocárdica con hierro o amiloide o una fibrosis miocárdica crónica. La
angiografía coronaria es normal excepto en raros casos de amiloidosis que afecta
a las arterias coronarias epicárdicas.
Deben buscarse las causas primitivas de
la miocardiopatía restrictiva (p. ej., biopsia rectal en la amiloidosis,
estudios del hierro o biopsia en la hemocromatosis).
3. COR PULMONALE
Aumento de tamaño del ventrículo
derecho, secundario a un trastorno pulmonar que provoca hipertensión en la
arteria pulmonar (p. ej., enfermedad pulmonar intrínseca, fuelle torácico
anormal, impulso ventilatorio deprimido).
El cor pulmonale no se refiere al aumento
del tamaño ventricular derecho (VD) secundario a la insuficiencia ventricular
izquierda (VI), cardiopatías congénitas o enfermedad valvular adquirida. En
general es crónico, pero puede ser agudo y reversible.
El cor pulmonale
agudo generalmente es consecuencia de la embolización pulmonar masiva, pero
muchas veces se presenta como una exacerbación aguda, reversible, de un cor
pulmonale crónico en pacientes con EPOC, en general durante una infección
respiratoria aguda. El cor pulmonale crónico suele estar causado por una
EPOC (bronquitis crónica, enfisema) y menos frecuentemente por una amplia
pérdida de tejido pulmonar por una intervención quirúrgica o un traumatismo,
embolias pulmonares crónicas, no resueltas, hipertensión pulmonar primitiva (v.
más adelante), enfermedad venooclusiva pulmonar, esclerodermia, enfermedades que
provocan fibrosis intersticial difusa, cifoescoliosis, obesidad con
hipoventilación alveolar, enfermedades neuromusculares que afectan a los
músculos respiratorios e hipoventilación alveolar idiopática.
El cor pulmonale está
causado directamente por alteraciones de la circulación pulmonar que producen
una hipertensión arterial pulmonar, aumentando así la carga mecánica sobre el
vaciamiento del VD (poscarga). La hipertensión pulmonar (v. también
Hipertensión pulmonar primitiva, más adelante en este post) puede estar causada por una
reducción irreversible del lecho vascular, como en las enfermedades que afectan
principalmente a los vasos pulmonares, esclerodermia) o en la
pérdida masiva del tejido pulmonar (por enfisema o intervención
quirúrgica).
Sin embargo, el mecanismo más importante,
causante de la hipertensión pulmonar, es la hipoxia alveolar, debida a una
ventilación insuficiente, localizada, de los alvéolos bien perfundidos o por una
disminución generalizada de la ventilación alveolar. La hipoxia alveolar, tanto
aguda como crónica, es un potente estímulo de la vasoconstricción pulmonar y la
hipoxia alveolar crónica estimula también la hipertrofia de la musculatura lisa
de las arteriolas pulmonares. Estos vasos hipertrofiados responden a la
consiguiente hipoxia aguda. La acidosis hipercápnica aumenta la vasoconstricción
pulmonar. Durante la hipoxia crónica, la hipertensión pulmonar puede
intensificarse por aumento de la viscosidad de la sangre originado por la
policitemia secundaria y por el aumento del gasto cardíaco. Sin embargo, la
presión capilar pulmonar aumentada no contribuye per se a la patogenia de
la hipertensión arterial pulmonar en el cor pulmonale. La hipoxemia y la
acidosis agravan muchas veces la enfermedad independiente del VI e intensifican
la insuficiencia respiratoria si el fallo de ese ventrículo provoca un edema
pulmonar.
Debe sospecharse un cor pulmonale en
todos los casos con una de las siguientes causas subyacentes (v. Etiología, más
arriba). La disnea de esfuerzo es el síntoma más frecuente de la hipertensión
pulmonar. Algunos enfermos sufren un síncope o fatiga tras el esfuerzo y es
frecuente el dolor anginoso subesternal. Los signos físicos son elevación
sistólica paraesternal izquierda y un fuerte segundo tono pulmonar. Puede haber
soplos por insuficiencia funcional tricuspídea y pulmonar. Estos signos de
aumento de tamaño del corazón derecho aparecen precozmente y son fácilmente
discernibles en el cor pulmonale agudo. En la radiografía de tórax se ve un
aumento de tamaño del VD y de la arteria pulmonar proximal, con atenuación
arterial distal. La evidencia ECG de hipertrofia VD se corresponde muy bien con
el grado de hipertensión pulmonar. En los enfermos con insuficiencia VD puede
haber un ritmo de galope VD (S3 y S4), venas yugulares
distendidas (con una onda a dominante a menos que exista una insuficiencia
tricuspídea), hepatomegalia y edemas.
La evaluación ecocardiográfica o
radioisotópica de la función VI y VD es importante. Los gases en sangre arterial
son útiles porque en la insuficiencia cardíaca es infrecuente la hipoxemia, la
hipercapnia y la acidosis, a menos que exista un edema pulmonar franco. Como la
hiperinsuflación y las bullas pulmonares producen la realineación del corazón en
estos enfermos, las radiografías y el ECG pueden ser indicadores relativamente
insensibles del aumento de tamaño del VD.
El diagnóstico de hipertensión pulmonar
puede exigir el cateterismo cardíaco. El mejor método no invasivo es la medición
ecocardiográfica de la presión sistólica en el VD.
En el cor pulmonale debido a una
enfermedad del parénquima pulmonar, las manifestaciones clínicas de la
enfermedad primitiva frecuentemente resultan más importantes que las del cor
pulmonale. Los síntomas y signos principales (disnea, tos, cianosis,
sibilancias) se presentan también en la insuficiencia cardíaca izquierda y la
diferenciación puede exigir pruebas no invasivas o invasivas.
4. HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA
Enfermedad obliterante muy rara, de
causa desconocida, que afecta a las arterias pulmonares medias y pequeñas y que
produce una insuficiencia ventricular derecha o un síncope fatal, 2 a 5 años
después de su descubrimiento.
Las mujeres se afectan cinco veces más
frecuentemente que los hombres. La edad media al diagnóstico es de 35 años y los
enfermos más jóvenes tienen peor pronóstico. La hiperplasia de la íntima y el
consiguiente estrechamiento de la luz vascular siempre están presentes. En casos
más avanzados aparecen zonas de hipertrofia e hiperplasia de la media, lesiones
plexiformes irreversibles y arteritis necrotizante (arteriopatía plexogénica).
En algunos enfermos con cirrosis y en unos pocos que tomaban la combinación de
fármacos, supresora del apetito, dexfenfluramina-fentermina (fen-fen), ya no
comercializada en Estados Unidos, se han observado lesiones vasculares y curso
clínico similares.
En >95% de los casos aparece una
disnea de esfuerzo progresiva. El dolor precordial y el síncope por esfuerzo son
menos frecuentes. En muchos pacientes se presenta un síndrome de Raynaud y
artralgias, muchas veces años antes del comienzo aparente de la hipertensión
pulmonar primitiva.
ABREVIATURAS USADAS EN ESTE POST
- IC: Insuficiencia Cardiaca
- ICC: Insuficiencia Cardiaca Congestiva
- IVI: Insuficiencia del Ventriculo Izquierdo
- IVD: Insuficiencia del Ventriculo Derecho
- VI: Ventriculo Izquierdo
- VD: Ventriculo Derecho
- GC: Gasto Cardiaco
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