Para hablar de medicina... sin complicaciones...

Aqui hablamos de Medicina sin jeroglificos, tratando de explicar y hacernos entender... enfasis en Neurociencias pero si hay que hablar de otras ramas medicas, pues lo hacemos...!!! Bienvenidos y gracias por estar...!!!

miércoles, 30 de mayo de 2012

FISIOPATOLOGIA DEL APARATO CARDIOVASCULAR: INSUFICIENCIA CARDIACA

Material de Apoyo de la Clase de la Materia Fisiopatologia desarrollada el Jueves 31 de mayo de 2012. Uninorte. Asuncion. Permitida su reproduccion con fines de estudio y guia.



 1. INSUFICIENCIA CARDIACA
 
(Insuficiencia cardíaca congestiva, ICC o IC)
 
Disfunción miocárdica sintomática que provoca un tipo característico de respuestas hemodinámicas, renales y neurohormonales.

Ninguna definición de insuficiencia cardíaca (IC) es enteramente satisfactoria. La insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) se manifiesta cuando el volumen plasmático aumenta y los líquidos se acumulan en los pulmones, órganos abdominales (especialmente el hígado) y tejidos periféricos.

En reposo y durante el ejercicio, el gasto cardíaco (GC), el retorno venoso y la distribución del flujo sanguíneo con aporte de O2 a los tejidos están equilibrados por factores neurohumorales y cardíacos intrínsecos. La precarga, el estado contráctil, la poscarga, la velocidad de contracción, la disponibilidad de sustrato y la extensión de la lesión miocárdica determinan la función del ventrículo izquierdo (VI) y las necesidades de O2 del miocardio. El principio de Frank-Starling, la reserva cardíaca y la curva de disociación de la oxihemoglobina desempeñan un papel. 
 
La precarga (grado de distensión telediastólica de las fibras) refleja el volumen telediastólico, que está influenciado por la presión diastólica y la composición de la pared del miocardio. Con fines clínicos, la presión telediastólica, especialmente si está por encima de lo normal, es una medida razonable de la precarga en muchas afecciones. La dilatación del VI, la hipertrofia y los cambios de la distensibilidad miocárdica o compliancia la modifican.

El estado contráctil en el músculo cardíaco aislado se caracteriza por la fuerza y velocidad de contracción, que resultan difíciles de medir en el corazón intacto. Clínicamente, el estado contráctil se manifiesta a menudo como la fracción de eyección (volumen sistólico VI/volumen telediastólico).

La poscarga (fuerza que resiste al acortamiento de la fibra miocárdica después de su estimulación desde el estado relajado) viene determinada por la presión de la cavidad, el volumen y el espesor de la pared en el momento de la apertura de la válvula aórtica. Clínicamente, la poscarga se aproxima a la PA sistémica en la apertura de la válvula aórtica o poco después y representa la tensión sistólica máxima de la pared. La frecuencia y el ritmo cardíacos influyen también en la función del corazón.

La disponibilidad reducida de sustrato (p. ej., de ácidos grasos o glucosa), sobre todo si la disponibilidad de O2 está disminuida, puede alterar el vigor de la contracción cardíaca y la función miocárdica.

La lesión hística (aguda en el IM o crónica en la fibrosis por diversas afecciones) altera la función miocárdica local e impone una carga adicional al miocardio viable.

El principio de Frank-Starling establece que el grado de tensión telediastólica de la fibra (precarga) dentro de unos límites fisiológicos es proporcional a la función sistólica de la siguiente contracción ventricular. Este mecanismo actúa en la IC, pero, como la función ventricular no es normal, la respuesta es insuficiente. Si la curva de Frank-Starling desciende, la retención de líquidos, la vasoconstricción y una cascada de respuestas neurohumorales dan lugar al síndrome de la ICC. Con el tiempo, el remodelado del VI (cambio de la forma ovoide normal) con dilatación e hipertrofia compromete aún más la función cardíaca, especialmente durante el estrés físico. La dilatación y la hipertrofia pueden ir acompañadas de una mayor rigidez diastólica.
 
La reserva cardíaca (capacidad no utilizada del corazón en reposo de liberar O2 a los tejidos) es un importante componente de la función cardíaca durante el estrés emocional o físico. Sus mecanismos incluyen aumentos de la frecuencia cardíaca, del volumen sistólico y diastólico, del volumen latido y de la extracción de O2 de los tejidos. Por ejemplo, en adultos jóvenes bien entrenados durante el ejercicio máximo, la frecuencia cardíaca puede aumentar desde 55 a 70 en reposo hasta 180 latidos/min; el GC (volumen sistólico x frecuencia cardíaca) puede aumentar desde su valor normal en reposo de 6 hasta ³25 l/min, y el consumo de O2 puede aumentar de 250 a ³1.500 ml/min. En el adulto joven normal en reposo, la sangre arterial contiene aproximadamente 18 ml O2/dl de sangre y la sangre venosa mixta o de la arteria pulmonar aproximadamente 14 ml/dl. La diferencia arteriovenosa de O2 (A – Vo2) es, pues, 4,0 ± 0,4 ml/dl. Incluso el GC máximo durante el ejercicio es insuficiente para cubrir las necesidades metabólicas de los tejidos; por tanto, éstos extraen más O2 y el contenido en este gas de la sangre venosa mixta disminuye considerablemente. A – Vo2 puede aumentar hasta 12 a 14 ml/dl. El aumento de A – Vo2 debido a un bajo contenido venoso de O2 es un mecanismo frecuente de adaptación en la IC.

La curva de disociación de la oxihemoglobina modifica la disponibilidad de O2 para los tejidos y puede ofrecer otro mecanismo de reserva en la IC. La posición de esta curva se expresa frecuentemente como P50 (presión parcial de O2 en la sangre con saturación de la oxihemoglobina al 50%). Un aumento de la P50 normal (27 ± 2 mm Hg) indica una desviación a la derecha de la curva de disociación de la oxihemoglobina (disminución de la afinidad de la Hb por el O2). Para una Po2 dada se combina menos O2 con la Hb y la saturación es menor; así pues, a nivel capilar, se libera más O2 y está disponible para los tejidos. El aumento de la concentración de iones hidrógeno (pH reducido) desvía la curva a la derecha (efecto Bohr), como hace la concentración aumentada de 2,3-difosfoglicerato en los hematíes, lo que altera las relaciones espaciales dentro de la molécula de Hb.

En muchas formas de enfermedad cardíaca, las manifestaciones clínicas de IC pueden reflejar la afectación del ventrículo izquierdo o derecho.
 
La insuficiencia ventricular izquierda (VI) se desarrolla típicamente en las arteriopatías coronarias, hipertensión y numerosas formas de miocardiopatía y con los defectos congénitos (p. ej., defecto septal ventricular, conducto arterioso permeable con grandes derivaciones).

La insuficiencia ventricular derecha (VD) está producida muchas veces por una insuficiencia IV previa (que aumenta la presión venosa pulmonar y da lugar a una hipertensión arterial pulmonar) y la insuficiencia tricuspídea. La estenosis mitral, la hipertensión pulmonar primitiva, las embolias pulmonares múltiples, la estenosis de la arteria o de la válvula pulmonar y el infarto VD son también causas. En la policitemia o hipertransfusión, insuficiencia renal aguda con hiperhidratación y en la obstrucción de una u otra vena cavas simulando una IC, pueden producirse también una sobrecarga de volumen y un aumento de la presión venosa sistémica. En estas afecciones, la función miocárdica puede ser normal.
 
La IC se manifiesta por disfunción sistólica o diastólica, o ambas. Son frecuentes las alteraciones sistólica y diastólica combinadas.

En la disfunción sistólica (principalmente un problema de disfunción contráctil ventricular), el corazón no puede proporcionar a los tejidos el adecuado gasto circulatorio. Se produce una amplia serie de defectos en la utilización o suministro de energía, funciones electrofisiológicas e interacción entre los elementos contráctiles, que parecen reflejar modulaciones de las alteraciones del Ca++ intracelular y de la producción de adenosina monofosfato cíclico (cAMP). La disfunción sistólica tiene numerosas causas; las más frecuentes son las arteriopatías coronarias, la hipertensión y la miocardiopatía congestiva dilatada. Hay numerosas causas conocidas de la miocardiopatía dilatada y, probablemente, muchas no conocidas. Se han identificado como causales más de 20 virus. Las sustancias tóxicas que lesionan el corazón son el alcohol, una serie de disolventes orgánicos, ciertos quimioterápicos (p. ej., doxorrubicina), b-bloqueantes, bloqueantes del Ca y antiarrítmicos.

La función diastólica (resistencia al llenado ventricular, no fácilmente mensurable a la cabecera de la cama) justifica del 20 al 40% de los casos de IC. Generalmente se acompaña de un tiempo de relajación ventricular prolongado, determinado durante la relajación isovolumétrica (tiempo entre el cierre de la válvula aórtica y la apertura de la válvula mitral cuando la presión ventricular cae rápidamente). La resistencia al llenado (rigidez ventricular) depende directamente de la presión diastólica ventricular; esta resistencia aumenta con la edad, reflejando, probablemente, la pérdida de miocitos y el aumento del depósito de colágeno intersticial. Se supone que la disfunción diastólica es dominante en la miocardiopatía hipertrófica, circunstancias con marcada hipertrofia ventricular (p. ej., hipertensión, estenosis aórtica avanzada) e infiltración amiloidea del miocardio.

La insuficiencia de gasto elevado se asocia a la IC con un GC persistentemente alto que, finalmente, produce una disfunción ventricular. Las afecciones relacionadas con el GC elevado son anemia, beriberi, tirotoxicosis, embarazo, enfermedad de Paget avanzada y las fístulas arteriovenosas. En los estados de gasto elevado puede aparecer una ICC, pero muchas veces es reversible al tratar la causa subyacente. El GC esta elevado en diversas formas de cirrosis, pero el comienzo de la congestión es reflejo de mecanismos cardíacos y hepáticos de retención de líquidos.

En la insuficiencia VI, el GC disminuye y la presión venosa pulmonar aumenta. La presión capilar pulmonar elevada hasta niveles que superan la presión oncótica de las proteínas del plasma (aproximadamente 24 mm Hg) da lugar a un aumento del agua pulmonar, una disminución de la compliancia de los pulmones y un aumento del costo de O2 del trabajo de respirar. La hipertensión y el edema venosos pulmonares resultantes de la insuficiencia IV altera significativamente la mecánica pulmonar y, de este modo, la relación ventilación/perfusión. La disnea se corresponde con una presión venosa pulmonar elevada y el aumento del trabajo de respirar resultante, aunque la causa exacta es discutible. Cuando la presión hidrostática venosa pulmonar supera la presión oncótica de las proteínas del plasma, los líquidos se extravasan en los capilares, el espacio intersticial y los alvéolos. Los derrames pleurales se acumulan típicamente en el hemitórax derecho y, más tarde, se hacen bilaterales. El drenaje linfático está considerablemente aumentado, pero no puede superar el aumento de agua en los pulmones. Sangre arterial pulmonar no oxigenada es derivada más allá de los alvéolos no aireados, disminuyendo la Po2 capilar pulmonar mixta. La combinación de la hiperventilación alveolar por aumento de la rigidez pulmonar y disminución de la Pao2 es característica de la insuficiencia VI. Por tanto, el análisis de los gases de la sangre arterial descubre un aumento del pH y una disminución de la Pao2 (alcalosis respiratoria) con disminución de la saturación, lo que refleja un aumento de la derivación intrapulmonar. Típicamente, la PaCO2 está también reducida. Una PaCO2 por encima de la normalidad significa una hipoventilación alveolar, posiblemente debida a fracaso de los músculos respiratorios, y precisa urgente apoyo ventilatorio.

En la insuficiencia VD se desarrollan síntomas congestivos venosos sistémicos. Frecuentemente en la ICC se produce una disfunción hepática moderada, secundaria a la insuficiencia VD, con aumentos, generalmente pequeños, de la bilirrubina conjugada y no conjugada, tiempo de protrombina y enzimas hepáticas (p. ej., fosfatasa alcalina, AST, ALT). Sin embargo, en los estados circulatorios gravemente comprometidos con flujo sanguíneo esplácnico notablemente reducido e hipotensión, los aumentos debidos a la necrosis central alrededor de las venas hepáticas pueden ser lo bastante graves como para hacer pensar en una hepatitis con insuficiencia hepática aguda. El desdoblamiento disminuido de la aldosterona por el hígado afectado contribuye también a la retención de líquidos.

En la disfunción sistólica, el vaciado ventricular incompleto da lugar a un aumento de la precarga, del volumen diastólico y de la presión. La súbita (como en el IM) y progresiva (como en la miocardiopatía dilatada) pérdida de miocitos induce el remodelado ventricular que termina en una mayor tensión de la pared acompañada de apoptosis (muerte acelerada de las células miocárdicas) e hipertrofia ventricular insuficiente. Más tarde, la fracción de eyección disminuye ocasionando un fallo progresivo de la bomba. La IC sistólica puede afectar primero al VI o al VD (v. más arriba), aunque el fallo de un ventrículo tiende a provocar el fallo del otro.

En la disfunción diastólica, la resistencia aumentada al llenado del VI como consecuencia de la compliancia ventricular disminuida (aumento de la rigidez) ocasiona una relajación ventricular prolongada (estado activo que sigue a la contracción) y altera el tipo de llenado ventricular. La fracción de eyección puede ser normal o estar aumentada. Normalmente, alrededor del 80% del volumen sistólico entra pasivamente en el ventrículo al comienzo de la diástole, reflejada en una onda e ancha y una onda a más pequeña en la ecocardiografía Doppler de la onda del pulso. En general, en la disfunción VI diastólica el tipo se invierte, acompañado de una mayor presión de llenado ventricular y de la amplitud de la onda a.
Según que la insuficiencia sea primitivamente sistólica o diastólica y con independencia de qué ventrículo esté afectado, pueden producirse varias respuestas hemodinámicas, renales y neurohumorales.
 
Respuestas hemodinámicas. Con un GC reducido, la liberación de O2 a los tejidos se mantiene aumentando A – Vo2. La determinación de A – Vo2 con muestras de sangre arterial sistémica y arterial pulmonar es un sensible índice de la función cardíaca y a través de la ecuación de Fick (Vo2 = GC ´ A – Vo2), refleja el GC (inversamente relacionado) y el consumo de O2 por el organismo (Vo2: directamente relacionado).
 
El aumento de la frecuencia cardíaca y de la contractilidad miocárdica, de la constricción arteriolar en lechos vasculares seleccionados, la venoconstricción y la retención de Na y agua compensan en las primeras fases la reducción de la función ventricular. Los efectos adversos de estos esfuerzos compensadores son el aumento del trabajo cardíaco, la disminución de la perfusión coronaria, el aumento de la precarga y poscarga cardíacas, la retención de líquidos, causante de congestión, la pérdida de miocitos, el aumento de excreción de K y arritmia cardíaca.
 
Respuestas renales. El mecanismo por el que un enfermo asintomático con disfunción cardíaca desarrolla una ICC franca es desconocido, pero empieza por la retención renal de Na y agua, secundaria a la disminución de la perfusión renal. Así pues, a medida que se deteriora la función cardíaca, la perfusión renal disminuye en proporción al GC disminuido, el IFG disminuye y el flujo sanguíneo en el interior del riñón es redistribuido. La fracción de filtración y el Na filtrado disminuyen, pero la reabsorción tubular aumenta.
 
Respuestas neurohumorales. El aumento de actividad del sistema renina-angiotensina-aldosterona influye sobre la respuesta renal y periférica en la IC. La intensa activación simpática que acompaña a la IC estimula la liberación de renina del aparato yuxtaglomerular, cerca del asa descendente de Henle en el riñón. Probablemente, la tensión arterial sistólica disminuida, secundaria a la disminución de la función ventricular, estimula también la secreción de renina. La estimulación refleja y adrenérgica del sistema renina-angiotensina-aldosterona produce una cascada de efectos potencialmente nocivos: los niveles aumentados de aldosterona estimulan la reabsorción de Na en la nefrona distal, contribuyendo a la retención de líquidos. La renina producida por el riñón interactúa con la angiotensina, produciendo angiotensina I, de la cual, mediante la ECA, se desprende el octapéptido angiotensina II. La angiotensina II tiene varios efectos que se considera que estimulan el síndrome de la ICC, como la estimulación de la liberación de arginina vasopresina (AVP), que es una hormona antidiurética (ADH); vasoconstricción; aumento de la secreción de aldosterona; vasoconstricción renal eferente; retención de Na por el riñón y aumento de la liberación de noradrenalina. Se cree también que la angiotensina II participa en la hipertrofia vascular y miocárdica, contribuyendo así a la remodelación del corazón y de los vasos periféricos, lo que contribuye a la IC en diversas enfermedades miocárdicas y otras del corazón.

Las concentraciones de noradrenalina plasmática están considerablemente aumentadas, reflejando en gran medida la intensa estimulación nerviosa simpática, porque los niveles plasmáticos de adrenalina no están aumentados. Las altas concentraciones plasmáticas de noradrenalina en enfermos con ICC se relacionan con un mal pronóstico.

El corazón contiene numerosos receptores neurohormonales (a1, b1, b2, b3, adrenérgicos, muscarínicos, endotelina, serotonina, adenosina, angiotensina II). En pacientes con IC, los receptores b1 (que constituyen el 70% de los receptores b cardíacos), pero no los otros receptores adrenérgicos, están regulados a la baja afectando potencialmente de forma negativa a la función miocárdica. Esta regulación a la baja, que probablemente es una respuesta al intenso impulso simpático, se ha descubierto incluso en enfermos asintomáticos en fases precoces de IC. El estimulador miocárdico alterado o las funciones receptoras de otros diversos factores neurohormonales pueden influir negativamente sobre la función miocítica en la IC.
Las concentraciones séricas de péptico natriurético auricular (liberado en respuesta al mayor volumen auricular y a la carga de presión) y el péptido natriurético cerebral (liberado por el ventrículo en respuesta a la tensión ventricular) están muy aumentados en los pacientes con ICC. Estos péptidos aumentan la excreción renal de Na, pero, en los enfermos con ICC, el efecto es frenado por la disminución de la presión de perfusión renal, la regulación de los receptores a la baja y, quizá, aumentado por degradación enzimática. El péptido natriurético auricular sérico parece importante para el diagnóstico y pronóstico de la ICC y se corresponde bien con la alteración funcional.

En respuesta a la disminución de la PA o el volumen de LEC y por efecto de los diversos estímulos neurohormonales se libera AVP. El aumento del AVP plasmático disminuye la excreción de agua libre por el riñón y puede contribuir a la hiponatremia de la IC. Los niveles de AVP en la ICC varían, pero los bloqueantes experimentales de la AVP aumentan la excreción de agua y los niveles séricos de Na. 
 
Otras secuelas. La enteropatía de pérdida de proteínas, caracterizada por una intensa hipoalbuminemia, infarto isquémico intestinal, hemorragia GI aguda y crónica y mala absorción, puede ser el resultado de una grave hipertensión venosa crónica. En ausencia de una gran oclusión vascular o irritabilidad crónica y disminución de la función mental, la gangrena periférica puede ser consecuencia de una Po2 crónica, muy reducida, que refleja una perfusión cerebral gravemente reducida, con hipoxemia.

La caquexia cardíaca (pérdida de tejido magro ³10%) puede acompañar a la IC gravemente sintomática. El corazón insuficiente produce factor-a de necrosis tumoral, que es una citocina clave en el desarrollo del catabolismo y, posiblemente, de la caquexia cardíaca. Es característica de este síndrome una intensa anorexia. La normalización de la función cardíaca puede invertir la caquexia cardíaca.

La IC puede ser predominantemente derecha o izquierda y puede desarrollarse gradual o súbitamente (como con el edema pulmonar agudo).

La cianosis puede presentarse en cualquier forma de IC. Su causa puede ser central y puede reflejar una hipoxemia. Puede estar también presente un componente periférico debido a la estasis capilar con aumento de A – Vo2 y la consiguiente marcada insaturación de oxihemoglobina venosa. La mejoría del color del lecho ungueal con un enérgico masaje indica cianosis periférica. La cianosis central no puede modificarse por el aumento de la perfusión sanguínea local.
 
Insuficiencia VI. La hipertensión venosa pulmonar puede hacerse evidente con la taquicardia, fatiga de esfuerzo, disnea al ejercicio suave e intolerancia al frío. La disnea paroxística nocturna y la tos nocturna representan la redistribución de los líquidos en exceso en el pulmón en la posición echada. A veces, la hipertensión venosa pulmonar y el aumento de líquido en el pulmón se manifiesta en forma de broncospasmo y sibilancias. La tos puede ser destacada y es frecuente la espectoración de color rojo o marrón por la sangre y la presencia de células de IC. La hemoptisis franca, debida a la rotura de varices pulmonares, con pérdida masiva de sangre, es rara, pero puede suceder. Los signos de insuficiencia VI crónica son el choque de la punta difuso y desplazado lateralmente, un (S3) ventricular audible y galopes auriculares (S4), segundo tono pulmonar acentuado y estertores inspiratorios basales. Es frecuente el derrame pleural derecho.
 
El edema pulmonar agudo es una manifestación, amenazante para la vida, de insuficiencia VI aguda, secundaria a la aparición súbita de hipertensión venosa pulmonar. Una súbita elevación de la presión de llenado VI produce un rápido desplazamiento del líquido del plasma por los capilares pulmonares a los espacios instersticiales y alvéolos. El enfermo acude con disnea extrema, cianosis profunda, taquipnea, hiperpnea, inquietud y ansiedad, con sensación de sofocación. Son frecuentes la palidez y la diaforesis. El pulso puede ser filiforme y la PA difícil de obtener. Las respiraciones son trabajosas y los estertores están ampliamente dispersos en ambos campos pulmonares, anterior y posteriormente. Algunos enfermos presentan un marcado broncospasmo o sibilancias (asma cardial). Los esfuerzos respiratorios ruidosos muchas veces dificultan la auscultación, pero pueden oírse un galope de sumación, fusión de S3 y S4. La hipoxemia es grave. La retención de Co2 es un signo tardío, ominoso, de hipoventilación secundaria y requiere atención inmediata.
 
Insuficiencia VD. Los síntomas principales son fatiga, sensación de plenitud en el cuello, plenitud abdominal con sensibilidad ocasional en el cuadrante superior derecho (sobre el hígado); edema de los tobillos y, en las fases avanzadas, hinchazón abdominal por la ascitis. En los enfermos en posición supina es probable el edema sobre el sacro. Los signos incluyen evidencia de hipertensión venosa sistémica, ondas a o v anormalmente grandes en el pulso yugular externo, hígado aumentado de tamaño y sensible, un soplo de insuficiencia tricuspídea en el borde external izquierdo, RV S3 y S4 y edema con fóvea en las partes inferiores del cuerpo. 


2. MIOCARDIOPATIA

 Cualquier alteración estructural o funcional del miocardio ventricular, excepto los defectos congénitos del desarrollo; la enfermedad valvular; las enfermedades vasculares, sistémicas o pulmonares; las enfermedades pericárdicas, nodales o del sistema de conducción aisladas; o la enfermedad arterial coronaria epicárdica, a menos que una disfunción miocárdica, difusa, crónica, esté presente.

La miocardiopatía tiene muchas causas. La clasificación fisiopatológica (miocardiopatía congestiva dilatada, hipertrófica o restrictiva) según la historia, la exploración física y las pruebas invasivas o no invasivas son muy útiles inicialmente. Si no puede encontrarse ninguna causa, la miocardiopatía se considera primitiva o idiopática.

 a. MIOCARDIOPATIA CONGESTIVA DILATADA 

 Alteraciones de la función miocárdica con insuficiencia cardíaca en las que predominan la dilatación ventricular y la disfunción sistólica. 

 La causa identificable más frecuente en las zonas templadas es la arteriopatía coronaria difusa con miopatía isquémica difusa.
 
Con gran frecuencia al manifestarse hay una fibrosis miocárdica crónica con pérdida difusa de miocitos. En algunos pacientes se cree que el proceso patológico subyacente comienza por una fase miocardítica aguda (probablemente vírica en la mayoría de los casos), seguida de una fase latente variable y luego una fase de fibrosis crónica y pérdida difusa de miocitos miocárdicos por reacción autoinmunitaria a los miocitos alterados por el virus. Independientemente de la causa, el resultado es la dilatación, adelgazamiento e hipertrofia compensadora del miocardio restante, intercalado con fibrosis. La geometría ventricular alterada da lugar, muchas veces, a una insuficiencia mitral o tricuspídea funcional secundaria y a una dilatación auricular. El resultado principal es la alteración de la función sistólica ventricular reflejada por una pequeña fracción de eyección (FE). El gasto cardíaco se mantiene por taquicardia y por el aumento del volumen diastólico final, que aumenta la tensión de la pared y la demanda miocárdica de O2. La compliancia y la presión diastólica sólo se alteran al final de la enfermedad.
 
La afección suele ser crónica, manifestándose con disnea de esfuerzo y fatiga debido a una presión diastólica ventricular elevada y a un bajo gasto cardíaco. Como ambos ventrículos pueden estar afectados, muchas veces se destacan también los signos y síntomas de insuficiencia ventricular derecha.
Con menos frecuencia, cuando un agente infeccioso es responsable, el trastorno comienza como una miocarditis aguda acompañada de fiebre. La infección con virus Coxsackie B es muy frecuente en las zonas templadas, mientras que la enfermedad de Chagas, debida al Trypanosoma cruzi, es muy predominante en América Central y del Sur. La miocardiopatía congestiva dilatada es cada vez más frecuente en enfermos con SIDA.
 
La exploración física descubre una PA normal o baja, una taquicardia sinusal, estertores basales, distensión de las venas del cuello y reflejo hepatoyugular y edema periférico con fóvea. En los casos graves tienen lugar una hepatomegalia, ascitis y deterioro de la musculatura esquelética. En el precordio se observa, generalmente, una elevación paraexternal difusa y un impulso diagnóstico que coincide con un tercer ruido cardíaco (S3) de galope y un soplo de insuficiencia mitral en la punta. El soplo de insuficiencia tricuspídea en el borde externo izquierdo inferior puede oírse crecientemente con la inspiración y acompañado de ondas regurgitantes en las venas del cuello y latidos sistólicos del hígado.
 
En algunos enfermos, el proceso patológico se aísla en un ventrículo (generalmente el izquierdo), modificando por tanto el cuadro clínico. Una rara forma, que afecta sólo al ventrículo derecho, se caracteriza por arritmias auriculares y muerte súbita debida a las taquiarritmias ventriculares malignas.
La formación de trombos murales en una u otra cavidad es frecuente cuando la dilatación de ésta adquiere importancia. Muchas veces las arritmias cardíacas complican la fase miocardítica aguda y la fase dilatada crónica, tardía.

 b. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
 
 Trastornos congénitos o adquiridos que se caracterizan por una acentuada hipertrofia ventricular con disfunción diastólica, en ausencia de demanda poscarga (p. ej., estenosis valvular aórtica, coartación de la aorta, hipertensión sistémica).

 El músculo cardíaco es anormal con desarreglo celular y miofibrilar, aunque este hallazgo no es específico de la miocardiopatía hipertrófica. En general, el tabique interventricular está más hipertrofiado que la pared ventricular posterior izquierda (hipertrofia septal asimétrica). En la forma asimétrica más frecuente de miocardiopatía hipertrófica hay una acentuada hipertrofia y engrosamiento del tabique interventricular superior, por debajo de la válvula aórtica. Durante la sístole, el tabique engruesa y la valva anterior de la válvula mitral, ya anormalmente orientada, debido a la forma anormal del ventrículo, es aspirada hacia el tabique, provocando la obstrucción del tracto de salida. Esto se denomina miocardiopatía obstructiva hipertrófica o estenosis septal hipertrófica asimétrica. El gasto cardíaco, que ya es anormalmente bajo se reduce debido a la disfunción diastólica causada por el ventrículo hipertrófico no adaptable.

La hipertrofia congénita es autosómicamente dominante en casos de hipertrofía septal asimétrica, pero no en otras variantes. La alteración más frecuente es una mutación puntual sin sentido en el exón 13 del gen de la cadena pesada de la miosina cardíaca b en el locus del ADN del cromosoma 14. Menos frecuentemente, está presente un gen híbrido de la cadena pesada de la miosina cardíaca a/b. Otros efectos de los genes pueden causar también este trastorno.

La principal consecuencia de la hipertrofia es que la cavidad rígida, no adaptable (en general el ventrículo izquierdo) resiste al llenado diastólico provocando una elevada presión telediastólica que aumenta la presión venosa pulmonar. La angina de pecho es el resultado del desequilibrio entre la demanda de O2 por el miocardio hipertrofiado y el aporte de este gas a través de las arterias coronarias, que puede verse comprometido por el miocardio no adaptable. La densidad capilar insuficiente en relación con el tamaño de los miocitos, así como la hiperplasia e hipertrofia de la íntima y media de las arterias coronarias intramiocárdicas, que compromete el diámetro de la luz, produce también isquemia en la miocardiopatía hipertrófica en ausencia de una arteriopatía coronaria epicárdica.

El aturdimiento y el síncope provocados por el esfuerzo se deben a un gasto cardíaco insuficiente, a veces empeorado por un gradiente del tracto de salida en los que padecen una hipertrofia septal asimétrica. El descenso del gasto cardíaco se debe al menor período de llenado diastólico, dependiente de la taquicardia sinusal, provocada por el esfuerzo. El acortamiento del período de llenado diastólico en el ventrículo hipertrófico, no adaptable, reduce la precarga y provoca una mayor aposición de la valva anterior de la válvula mitral contra el tabique hiperventricular hipertrofiado. El ejercicio reduce también la resistencia vascular periférica y, por tanto, la presión diastólica en la raíz de la aorta. Esto puede provocar una isquemia, que puede originar una arritmia ventricular o auricular no sostenida, causando el síncope. El síncope en la miocardiopatía hipertrófica es un indicador clínico de una mayor posibilidad de muerte súbita, que se cree que es consecuencia de la taquicardia o de la fibrilación ventricular.

La endocarditis infecciosa puede complicar la miocardiopatía hipertrófica por la anomalía de la válvula mitral que parece resultar de la geometría ventricular alterada, con disposición anterior de los músculos papilares y del aparato mitral y el efecto Venturi producido por el rápido flujo sistólico precoz a través del tracto de salida. El bloqueo cardíaco es, a veces, una complicación tardía. La hipertrofia mesoventricular produce un gradiente intracavitario a nivel del músculo papilar. Por último, el ventrículo izquierdo distal puede afinarse y dilatarse en forma de aneurisma.

Las manifestaciones clínicas pueden tener lugar solas o en cualquier tipo de combinación. El dolor torácico generalmente corresponde a la angina típica dependiente del esfuerzo. El síncope, en general, se debe al esfuerzo y a una combinación de isquemia, arritmia, obstrucción del tracto de salida y mal llenado diastólico del ventrículo. La disnea de esfuerzo es consecuencia de una mala compliancia del ventrículo izquierdo, que conduce a un rápido aumento de la presión telediastólica ventricular izquierda, a medida que aumenta el flujo. La obstrucción del tracto de salida por disminución del gasto cardíaco puede contribuir a la disnea. La función sistólica se conserva y la fatigabilidad raras veces constituye una molestia. Las palpitaciones están producidas por arritmias ventriculares o auriculares. Así pues, los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica pueden simular los de la estenosis aórtica o los de la cardiopatía coronaria.

La exploración física suele aclarar el diagnóstico diferencial. Los signos de presión venosa elevada (p. ej., distensión venosa yugular, ascitis, edemas maleolares, derrame pleural) son raros hasta la fase terminal. La PA y la frecuencia cardíaca suelen ser normales. El pulso carotídeo en los casos de hipertrofia septal asimétrica y obstrucción del tracto de salida, tiene una subida rápida, un máximo bífido por obstrucción dinámica en la última parte de la sístole y un descenso rápido. El latido precordial descubre el latido de la punta en su posición normal, con un golpe mantenido, debido a la hipertrofia ventricular izquierda. A veces, puede apreciarse un golpe apical bifásico en los casos de obstrucción grave de la salida.

Suele haber soplos sistólicos, pero los enfermos con miocardiopatía hipertrófica apical y simétrica pueden no tenerlos. Es muy frecuente un soplo creciendo-disminuyendo de tipo de eyección, que no se irradia al cuello; se oye muy bien en el borde external izquierdo a la altura del 3.º o 4.º espacio intercostal. Este soplo se debe a la obstrucción de la eyección ventricular izquierda (producida en la sístole, cuando el tabique interventricular hipertrofiado y la valva anterior de la válvula mitral se acercan el uno a la otra). En algunos enfermos se oye un soplo de insuficiencia mitral por distorsión del aparato mitral. Es de calidad típicamente soplante y se oye muy bien en la punta, irradiándose hacia la axila izquierda. Raramente, se oyen clics presistólicos o mesosistólicos. En algunos enfermos con estrechamiento del tracto de salida ventricular derecho se oye un soplo sistólico de eyección en el 2.º espacio intercostal, a la izquierda del borde external. Un S4, casi siempre presente, indica una potente contracción auricular contra un ventrículo izquierdo mal adaptable, al final de la diástole.

El soplo de eyección de la miocardiopatía hipertrófica puede alterarse por maniobras para disminuir el retorno venoso, reduciendo el volumen diastólico ventricular izquierdo y aumentando la aposición de la valva anterior de la válvula mitral con el tabique interventricular hipertrofiado. Así pues, la maniobra de Valsalva aumenta la intensidad del soplo como lo hacen las maniobras para reducir la presión aórtica (p. ej., inhalación de nitrito de amilo) o una contracción postextrasistólica, aumentando el gradiente de presión del tracto de salida. El apretar las manos aumenta la presión aórtica, reduciendo así la intensidad del murmullo.

c. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

 Trastornos miocárdicos caracterizados por unas paredes ventriculares rígidas, no adaptables, que resisten al llenado diastólico de uno o ambos ventrículos, muy frecuentemente el izquierdo.

Esta forma de miocardiopatía es la menos frecuente.

Su causa suele ser desconocida. La amiloidosis que afecta al miocardio suele ser sistémica, lo mismo que la infiltración férrica en la hemocromatosis. La sarcoidosis y la enfermedad de Fabry afectan al miocardio, pudiendo verse también afectado el tejido de conducción nodal. La enfermedad de Löffler (una subclase del síndrome hipereosinofílico con afectación cardíaca primitiva) es una causa de miocardiopatía restrictiva. Se presenta en los trópicos. Empieza como una arteritis aguda con eosinofilia, con la consiguiente formación de trombos en el endocardio, cuerdas tendinosas y válvulas auriculoventriculares, evolucionando a la fibrosis. En las zonas templadas se produce una fibrosis endocárdica que afecta sólo al ventrículo izquierdo.
La miocardiopatía restrictiva se divide en variedad difusa, no obliterativa, en la que el miocardio está infiltrado por una sustancia anormal (p. ej., amiloidosis), y una variedad obliterativa en la que el endocardio y el subendocardio están fibrosados (p. ej., fibrosis endomiocárdica). Ambas pueden ser no difusas si la enfermedad afecta sólo a una cavidad o a parte de una de ellas, irregularmente.

Las consecuencias fisiopatológicas son el engrosamiento endocárdico o la infiltración del miocardio con pérdida de miocitos, hipertrofia compensadora y fibrosis. Cualquiera de ellas puede provocar el mal funcionamiento de la válvula mitral causante de una insuficiencia mitral o tricuspídea. La afectación del tejido nodal y de conducción produce una disfunción sinoauricular y, en algunos casos, grados diversos de bloqueo cardíaco. La amiloidosis puede afectar a las arterias coronarias.

La principal consecuencia hemodinámica de estos estados patológicos es la disfunción diastólica con una cavidad rígida, no adaptable, con una elevada presión de llenado. Si la hipertrofia compensadora es insuficiente en casos de cavidades infiltradas o fibrosadas, la función sistólica puede deteriorarse. La trombosis mural y los émbolos sistémicos pueden complicar la variedad restrictiva u obliterativa.

Igual que en la miocardiopatía hipertrófica, la principal disfunción es la compliancia anormal y el llenado diastólico de uno o ambos ventrículos, muy frecuentemente el izquierdo. Los síntomas se deben a la elevada presión diastólica que origina una hipertensión venosa pulmonar con disnea de esfuerzo y ortopnea y edemas periféricos cuando el ventrículo derecho está afectado. El esfuerzo limitado es una consecuencia del gasto cardíaco fijo debido a la resistencia al llenado ventricular. La angina y el síncope son raros, pero las arritmias auriculares y ventriculares, así como el bloqueo cardíaco, son frecuentes.

La exploración física descubre un precordio silencioso, un pulso carotídeo de bajo volumen y rápido, estertores pulmonares y una acentuada distensión de las venas del cuello con rápido descenso en y. Prácticamente en todos los casos se oye un S4 y puede haber un S3 que hay que distinguir de un choque precordial, pero muchas veces no hay soplos. En algunos casos se oye un soplo de insuficiencia funcional mitral o tricuspídea, resultante de los cambios en la geometría de las cuerdas, o ventricular, a consecuencia de la infiltración o fibrosis del miocardio y del endocardio. Así pues, los síntomas y signos imitan muy de cerca a los de la pericarditis constrictiva; las pruebas no invasivas –como la TC, que evidencia un pericardio normal– pueden ayudar a establecer esta distinción, pero, en ocasiones, incluso el cateterismo cardíaco no es diagnóstico y es necesaria la toracotomía para explorar el pericardio.
 
El ECG suele ser anormalmente inespecífico, mostrando alteraciones del segmento ST y de la onda T y, a veces, un bajo voltaje. En ocasiones hay ondas Q patológicas sin IM previo. A veces se presenta una hipertrofia ventricular izquierda debida a una hipertrofia compensadora del miocardio. En la radiografía de tórax, muchas veces el tamaño del corazón es normal o pequeño, pero puede estar aumentado en la amiloidosis en fase tardía o en la hemocromatosis.

La ecocardiografía descubre una función sistólica normal. Muchas veces las aurículas están dilatadas. La enfermedad debida a la amiloidosis muestra un tipo de eco más vivo de lo habitual en el miocardio. La ecocardiografía ayuda a distinguir la pericarditis constrictiva con su pericardio engrosado, pero en ambos trastornos puede haber un movimiento septal paradójico. En la miopatía restrictiva hay muchas veces una hipertrofia del miocardio. Las RM permiten evidenciar una textura miocárdica anormal en las enfermedades con infiltración del miocardio (p. ej., de amiloide o de hierro).
 
Muchas veces son necesarios el cateterismo cardíaco y la biopsia de miocardio. Se encuentra una elevada presión auricular con un descenso y prominente y un dip diastólico precoz, seguido por una meseta diastólica elevada en la curva de presión ventricular. A diferencia de la pericarditis constrictiva, la presión diastólica suele ser unos milímetros de mercurio más alta en el ventrículo izquierdo que en el derecho. La angiografía descubre unas cavidades ventriculares de tamaño normal con acortamiento sistólico normal o disminuido. La insuficiencia funcional de la válvula auriculoventricular puede ser consecuencia de la infiltración del miocardio y de los músculos papilares o del engrosamiento endocárdico. La biopsia puede descubrir una fibrosis y engrosamiento endocárdico, infiltración miocárdica con hierro o amiloide o una fibrosis miocárdica crónica. La angiografía coronaria es normal excepto en raros casos de amiloidosis que afecta a las arterias coronarias epicárdicas.

Deben buscarse las causas primitivas de la miocardiopatía restrictiva (p. ej., biopsia rectal en la amiloidosis, estudios del hierro o biopsia en la hemocromatosis).


3. COR PULMONALE

Aumento de tamaño del ventrículo derecho, secundario a un trastorno pulmonar que provoca hipertensión en la arteria pulmonar (p. ej., enfermedad pulmonar intrínseca, fuelle torácico anormal, impulso ventilatorio deprimido).

El cor pulmonale no se refiere al aumento del tamaño ventricular derecho (VD) secundario a la insuficiencia ventricular izquierda (VI), cardiopatías congénitas o enfermedad valvular adquirida. En general es crónico, pero puede ser agudo y reversible.

El cor pulmonale agudo generalmente es consecuencia de la embolización pulmonar masiva, pero muchas veces se presenta como una exacerbación aguda, reversible, de un cor pulmonale crónico en pacientes con EPOC, en general durante una infección respiratoria aguda. El cor pulmonale crónico suele estar causado por una EPOC (bronquitis crónica, enfisema) y menos frecuentemente por una amplia pérdida de tejido pulmonar por una intervención quirúrgica o un traumatismo, embolias pulmonares crónicas, no resueltas, hipertensión pulmonar primitiva (v. más adelante), enfermedad venooclusiva pulmonar, esclerodermia, enfermedades que provocan fibrosis intersticial difusa, cifoescoliosis, obesidad con hipoventilación alveolar, enfermedades neuromusculares que afectan a los músculos respiratorios e hipoventilación alveolar idiopática.

El cor pulmonale está causado directamente por alteraciones de la circulación pulmonar que producen una hipertensión arterial pulmonar, aumentando así la carga mecánica sobre el vaciamiento del VD (poscarga). La hipertensión pulmonar (v. también Hipertensión pulmonar primitiva, más adelante en este post) puede estar causada por una reducción irreversible del lecho vascular, como en las enfermedades que afectan principalmente a los vasos pulmonares, esclerodermia) o en la pérdida masiva del tejido pulmonar (por enfisema o intervención quirúrgica).
 
Sin embargo, el mecanismo más importante, causante de la hipertensión pulmonar, es la hipoxia alveolar, debida a una ventilación insuficiente, localizada, de los alvéolos bien perfundidos o por una disminución generalizada de la ventilación alveolar. La hipoxia alveolar, tanto aguda como crónica, es un potente estímulo de la vasoconstricción pulmonar y la hipoxia alveolar crónica estimula también la hipertrofia de la musculatura lisa de las arteriolas pulmonares. Estos vasos hipertrofiados responden a la consiguiente hipoxia aguda. La acidosis hipercápnica aumenta la vasoconstricción pulmonar. Durante la hipoxia crónica, la hipertensión pulmonar puede intensificarse por aumento de la viscosidad de la sangre originado por la policitemia secundaria y por el aumento del gasto cardíaco. Sin embargo, la presión capilar pulmonar aumentada no contribuye per se a la patogenia de la hipertensión arterial pulmonar en el cor pulmonale. La hipoxemia y la acidosis agravan muchas veces la enfermedad independiente del VI e intensifican la insuficiencia respiratoria si el fallo de ese ventrículo provoca un edema pulmonar.

Debe sospecharse un cor pulmonale en todos los casos con una de las siguientes causas subyacentes (v. Etiología, más arriba). La disnea de esfuerzo es el síntoma más frecuente de la hipertensión pulmonar. Algunos enfermos sufren un síncope o fatiga tras el esfuerzo y es frecuente el dolor anginoso subesternal. Los signos físicos son elevación sistólica paraesternal izquierda y un fuerte segundo tono pulmonar. Puede haber soplos por insuficiencia funcional tricuspídea y pulmonar. Estos signos de aumento de tamaño del corazón derecho aparecen precozmente y son fácilmente discernibles en el cor pulmonale agudo. En la radiografía de tórax se ve un aumento de tamaño del VD y de la arteria pulmonar proximal, con atenuación arterial distal. La evidencia ECG de hipertrofia VD se corresponde muy bien con el grado de hipertensión pulmonar. En los enfermos con insuficiencia VD puede haber un ritmo de galope VD (S3 y S4), venas yugulares distendidas (con una onda a dominante a menos que exista una insuficiencia tricuspídea), hepatomegalia y edemas.

La evaluación ecocardiográfica o radioisotópica de la función VI y VD es importante. Los gases en sangre arterial son útiles porque en la insuficiencia cardíaca es infrecuente la hipoxemia, la hipercapnia y la acidosis, a menos que exista un edema pulmonar franco. Como la hiperinsuflación y las bullas pulmonares producen la realineación del corazón en estos enfermos, las radiografías y el ECG pueden ser indicadores relativamente insensibles del aumento de tamaño del VD.

El diagnóstico de hipertensión pulmonar puede exigir el cateterismo cardíaco. El mejor método no invasivo es la medición ecocardiográfica de la presión sistólica en el VD.

En el cor pulmonale debido a una enfermedad del parénquima pulmonar, las manifestaciones clínicas de la enfermedad primitiva frecuentemente resultan más importantes que las del cor pulmonale. Los síntomas y signos principales (disnea, tos, cianosis, sibilancias) se presentan también en la insuficiencia cardíaca izquierda y la diferenciación puede exigir pruebas no invasivas o invasivas.


4. HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA

 Enfermedad obliterante muy rara, de causa desconocida, que afecta a las arterias pulmonares medias y pequeñas y que produce una insuficiencia ventricular derecha o un síncope fatal, 2 a 5 años después de su descubrimiento.

Las mujeres se afectan cinco veces más frecuentemente que los hombres. La edad media al diagnóstico es de 35 años y los enfermos más jóvenes tienen peor pronóstico. La hiperplasia de la íntima y el consiguiente estrechamiento de la luz vascular siempre están presentes. En casos más avanzados aparecen zonas de hipertrofia e hiperplasia de la media, lesiones plexiformes irreversibles y arteritis necrotizante (arteriopatía plexogénica). En algunos enfermos con cirrosis y en unos pocos que tomaban la combinación de fármacos, supresora del apetito, dexfenfluramina-fentermina (fen-fen), ya no comercializada en Estados Unidos, se han observado lesiones vasculares y curso clínico similares.

En >95% de los casos aparece una disnea de esfuerzo progresiva. El dolor precordial y el síncope por esfuerzo son menos frecuentes. En muchos pacientes se presenta un síndrome de Raynaud y artralgias, muchas veces años antes del comienzo aparente de la hipertensión pulmonar primitiva.






















ABREVIATURAS USADAS EN ESTE POST

- IC: Insuficiencia Cardiaca
- ICC: Insuficiencia Cardiaca Congestiva
- IVI: Insuficiencia del Ventriculo Izquierdo
- IVD: Insuficiencia del Ventriculo Derecho
- VI: Ventriculo Izquierdo
- VD: Ventriculo Derecho
- GC: Gasto Cardiaco

martes, 29 de mayo de 2012

FISIOPATOLOGIA DEL APARATO CARDIOVASCULAR: PATOLOGIA CORONARIA


Material de Apoyo de la Clase de la Materia Fisiopatologia desarrollada el Miercoles 30 de mayo de 2012. Uninorte. Asuncion. Permitida su reproduccion con fines de estudio y guia.



1. GENERALIDADES

La mayoría de las afecciones de las arterias coronarias (AC) se deben al depósito subíntimo de ateromas en las arterias grandes y medianas, que riegan el corazón como vimos en el post anterior. Menos frecuentemente, los cierres de la AC se deben a un espasmo coronario que, generalmente, es idiopático (con o sin ateroma acompañante) o puede deberse a drogas como la cocaína. Son causas raras un émbolo arterial coronario, el síndrome de Kawasaki y la vasculitis.
 
Típicamente, la aterosclerosis coronaria es de comienzo insidioso, muchas veces se distribuye irregularmente en distintos vasos y puede interferir bruscamente con la perfusión de segmentos de miocardio, con mucha frecuencia por rotura de una placa ateromatosa excéntrica, con la consiguiente trombosis intraluminal. 
 
Las principales complicaciones de la AC son la angina de pecho, la angina inestable, el IM y la muerte cardíaca súbita por arritmias. En Estados Unidos, la AC es la causa principal de muerte en ambos sexos, que explica aproximadamente una tercera parte de muertes cada año.
 
Aunque la patogenia exacta de las AC no está clara, los factores de riesgo se conocen bien: altos niveles sanguíneos de colesterol-proteínas de baja densidad (LDL-C) y lipoproteína a, bajas concentraciones de colesterol-lipoproteínas de alta densidad (HDL-C) y vitamina E sérica y mala forma física. Las altas concentraciones hemáticas de triglicéridos e insulina, que reflejan una resistencia a ésta, pueden ser factores de riesgo, pero los datos están menos claros. El riesgo de AC aumenta con el consumo de tabaco, las dietas altas en grasas y calorías y escasas en fitoquímicos (que se encuentran en las frutas y las verduras), fibra y vitaminas E y C o, al menos en algunas personas, las dietas con concentraciones relativamente bajas de ácidos grasos poliinsaturados omega-3 (AGPI), mal control del estrés e inactividad. Algunas enfermedades sistémicas (p. ej., hipertensión, diabetes, hipotiroidismo) se acompañan también de un aumento del riesgo de AC.
 
La homocisteína se ha identificado recientemente como factor de riesgo de vasculopatías coronarias, periféricas y cerebrales. Los enfermos con homocistinuria, una rara enfermedad recesiva, tienen concentraciones de homocisteína 10 a 20 veces por encima de lo normal (hiperhomocisteinemia) y una enfermedad vascular acelerada, prematura. La homocisteína tiene un efecto tóxico directo sobre el endotelio y provoca la trombosis y oxidación de las LDL. Los valores normales oscilan entre 4 y 17 mmol/l , aproximadamente. Las pequeñas elevaciones de la homocisteína plasmática total tienen numerosas causas, como los bajos niveles de ácido fólico, vitaminas B6 y B12, insuficiencia renal, ciertos fármacos y variaciones controladas genéticamente de las enzimas del metabolismo de la homocisteína. Los enfermos con valores de homocisteína del 5% máximo tienen un riesgo 3,4 veces mayor de IM o de infarto de miocardio, que los que están en el 90% inferior, después del ajuste para otros factores de riesgo. Los niveles aumentados de homocisteína se acompañan de un mayor riesgo, independientemente de su etiología. Estudios recientes sugieren un riesgo graduado incluso en los niveles normales de homocisteína; así pues, la disminución de los niveles plasmáticos normales puede tener ventajas. La forma más sencilla y eficaz de reducir la homocisteína plasmática es la administración de 1 a 2 mg de ácido fólico al día que, fundamentalmente, carece de efectos adversos excepto en la deficiencia no tratada de vitamina B12. Muchas autoridades recomiendan investigar los niveles de homocisteína plasmática en los enfermos con AC y, a menos que los valores se encuentren en los niveles inferiores normales, iniciar el tratamiento con ácido fólico.
 
Los enfermos con AC sometidos a una aterectomía tienen marcadores biológicos que indican la localización coronaria de la infección por Chlamydia. El papel de éste y otros posibles agentes infecciosos en la génesis de la AC está siendo investigado.


2. ANGINA DE PECHO

Síndrome clínico debido a la isquemia del miocardio, que se caracteriza por molestias o presión precordial, típicamente precipitadas por el esfuerzo y aliviadas por el reposo o la nitroglicerina sublingual.

La causa es, generalmente, una obstrucción arterial coronaria crítica por aterosclerosis. El espasmo (idiopático o debido a la cocaína) o, raramente, una embolia coronaria pueden ser la causa (v. Infarto de miocardio, más adelante en este post). Enfermedades distintas de la aterosclerosis (p. ej., estenosis aórtica calcificada, regurgitación aórtica, estenosis subaórtica hipertrófica) pueden causar directamente la angina (por aumento del trabajo cardíaco) o en combinación con una AC.

Habitualmente, en la autopsia de los enfermos con angina de larga duración se encuentra una extensa aterosclerosis coronaria con fibrosis miocárdica en parches. Puede haber evidencia macro o microscópica de un IM antiguo.
 
La angina de pecho se presenta cuando el trabajo cardíaco y la demanda miocárdica de O2 superan la capacidad de las arterias coronarias para aportar sangre oxigenada. La frecuencia cardíaca, la tensión sistólica o la presión arterial y la contractilidad son los principales determinantes de la demanda miocárdica de O2. El aumento de cualquiera de estos factores en un ambiente de perfusión coronaria reducida puede provocar la angina. En consecuencia, el ejercicio en el paciente con un grado crítico de estenosis coronaria provoca la angina, que se alivia con el reposo.
 
A medida que el miocardio se va haciendo isquémico, el pH de la sangre del seno coronario desciende, se produce una pérdida de K celular, aparecen alteraciones ECG y se deteriora la función ventricular. La presión diastólica ventricular izquierda (VI) frecuentemente aumenta durante la angina, en ocasiones hasta niveles que provocan congestión pulmonar y disnea. Se cree que las molestias de la angina de pecho son una manifestación directa de la isquemia miocárdica y de la acumulación resultante de metabolitos hipóxicos.
 
Las molestias de la angina de pecho generalmente no se perciben como dolor. Puede ser un dolorimiento vago, escasamente molesto, o puede convertirse rápidamente en una grave e intensa sensación precordial de opresión. Su localización es variable, pero la mayoría de las veces se nota detrás del esternón. Puede irradiarse al hombro izquierdo y hacia abajo, por el interior del brazo izquierdo, incluso hasta los dedos; directamente a través de la espalda a la garganta, mandíbulas y dientes y, en ocasiones, hacia abajo, por el interior del brazo derecho. También puede notarse en el abdomen superior. Como la molestia raramente tiene lugar en la región de la punta del corazón, el enfermo que señala esta zona concreta o describe sensaciones fugaces, agudas o de calor, en general no tiene angina.
 
Los signos de cardiopatía pueden faltar entre los ataques de angina e incluso durante éstos. Sin embargo, durante el ataque, la frecuencia cardíaca puede aumentar ligeramente, la PA suele estar elevada, los tonos cardíacos se hacen más distantes y el choque de la punta es más difuso. La palpación del precordio puede descubrir un abultamiento sistólico localizado o un movimiento paradójico, que refleja la isquemia miocárdica segmentaria y la disquinesia regional. El segundo ruido cardíaco puede hacerse paradójico debido a una eyección VI más prolongada durante el episodio isquémico. Es frecuente un cuarto ruido cardíaco. Puede haber un soplo mesosistólico o telesistólico apical-piante pero no especialmente fuerte debido a la disfunción localizada del músculo papilar, secundaria a la isquemia.
 
La angina de pecho se desencadena típicamente por la actividad física, y por lo general no persiste más de unos minutos, desapareciendo con el reposo. La respuesta al esfuerzo suele ser predecible pero en algunas personas, un determinado ejercicio que es tolerado un día, puede precipitar la angina al siguiente. Ésta empeora cuando el ejercicio se hace después de una comida. Los síntomas pueden exagerarse también durante el tiempo frío, por caminar contra el viento o el primer contacto con el aire frío al salir de una habitación caliente puede precipitar un ataque.
 
La angina puede presentarse por la noche (angina nocturna) precedida de un sueño que va acompañado de llamativos cambios en la respiración, frecuencia cardíaca y PA. La angina nocturna puede ser también un signo de insuficiencia recurrente del VI, un equivalente de la disnea nocturna. Los ataques pueden variar desde varios/día a episodios ocasionales, con intervalos de semanas, meses o años, libres de síntomas. Pueden aumentar en frecuencia (angina crescendo) hasta un resultado fatal, o pueden disminuir gradualmente o desaparecer si se desarrolla una circulación coronaria colateral suficiente, si la zona isquémica queda infartada o si sobreviene una insuficiencia cardíaca o una claudicación intermitente que limite la actividad.
 
La angina puede presentarse espontáneamente en reposo (angina de decúbito) acompañada por lo general por pequeños aumentos de la frecuencia cardíaca y una elevación de la PA, que puede ser importante. Si la angina no se alivia, la PA más alta y la frecuencia cardíaca más rápida aumentan la necesidad miocárdica de O2 no cubierta y hacen más probable el IM.
 
Como las características de la angina suelen ser constantes para un determinado enfermo, cualquier deterioro en el tipo de síntomas –aumento de la intensidad, disminución del umbral del estímulo, duración más larga, aparición cuando el enfermo está sedentario o despertándose del sueño– debe considerarse seriamente. Estos cambios se denominan angina inestable (v. más adelante en este post).
 
Síndrome X. En algunos enfermos con síntomas típicos de angina aliviados por el reposo o la nitroglicerina, la prueba de esfuerzo es anormal y hay producción miocárdica de lactato durante la isquemia, aunque la arteriografía coronaria es normal. En algunos enfermos puede demostrarse una constricción coronaria intramiocárdica refleja y la reserva de flujo coronario queda reducida. Los datos disponibles indican un pronóstico benigno, aunque los síntomas de angina pueden recurrir durante años. En muchos pacientes, estos síntomas mejoran con b-bloqueantes. Este cuadro no debe confundirse con angina variante por espasmo coronario epicárdico (v. Angina variante, más adelante).


3. ANGINA INESTABLE

 (Tambien llamada: Insuficiencia coronaria aguda, angina preinfarto, angina crescendo; síndrome intermedio)
 
Angina caracterizada por el aumento progresivo de los síntomas anginosos, nuevo comienzo de la angina de reposo o nocturna o comienzo de una angina prolongada.
 
La angina inestable es precipitada por un aumento agudo de la obstrucción coronaria debido a la rotura de la placa fibrosa que cubre un ateroma, con la consiguiente adherencia plaquetaria. En la angina inestable, ³1/3 de los enfermos estudiados angiográficamente presentan trombos que ocluyen parcialmente el vaso que rodea la zona de isquemia recurrente. Como el reconocimiento de un trombo en la angiografía puede ser difícil, la frecuencia de dicho hallazgo probablemente está comunicada por debajo de lo real.
 
En comparación con la angina estable, el dolor de la angina inestable generalmente es más intenso, dura más tiempo, se desencadena mediante un esfuerzo menor, se presenta espontáneamente en reposo (angina de decúbito), es de naturaleza progresiva (crescendo) o presenta cualquier combinación de estos cambios.
Aproximadamente el 30% de los enfermos con angina inestable sufrirán probablemente un IM a los 3 meses del comienzo; la muerte súbita es menos frecuente. La presencia de cambios ECG marcados, junto con dolor torácico, es un importante indicador de un IM subsiguiente o de la muerte.


4. ANGINA VARIANTE O DE PRINZMETAL

 (Angina de Prinzmetal)

Angina de pecho que generalmente es secundaria al espasmo de un vaso grande y que se caracteriza por molestias en reposo y por elevación del segmento ST durante el ataque.

La mayoría de los enfermos tiene una importante obstrucción proximal fija de un vaso coronario mayor, al menos. El espasmo suele presentarse a 1 cm de la obstrucción (muchas veces acompañado de arritmia ventricular). Entre los ataques anginosos, que tienden a suceder con regularidad en determinados momentos del día, el ECG puede ser normal o presentar un patrón anormal estable. Se ha utilizado ergonovina i.v. como sustancia de provocación para desencadenar el espasmo, pero esto sólo debe hacerlo personal experimentado en un laboratorio angiográfico. Aunque la supervivencia promedio a los 5 años. es del 89 al 97%, los enfermos con angina variante y obstrucción arterial coronaria grave corren un gran riesgo. El alivio de la angina variante suele ser rápido con nitroglicerina sublingual; los bloqueantes del Ca parecen sumamente eficaces.


5. INFARTO DE MIOCARDIO
 
Necrosis isquémica del miocardio que generalmente es consecuencia de la brusca reducción de la perfusión coronaria a un segmento miocárdico.

En >90% de los enfermos con IM agudo, un trombo agudo, frecuentemente relacionado con la rotura de una placa, ocluye la arteria (previamente obstruida en parte por una placa aterosclerótica) que riega la región lesionada. La alteración de la función plaquetaria provocada por el cambio endotelial de la placa aterosclerótica contribuye probablemente a la trombogénesis. La trombólisis espontánea tiene lugar aproximadamente en 2/3 de los enfermos, de modo que, a las 24 h, la oclusión trombótica sólo se encuentra en el 30%, aproximadamente.

El IM raramente se debe a una embolización arterial (p. ej., en la estenosis mitral o aórtica, en la endocarditis infecciosa y endocarditis marántica). Se ha comunicado un IM en enfermos con espasmo coronario y con arterias coronarias por lo demás normales. La cocaína provoca un intenso espasmo arterial coronario y sus consumidores pueden presentarse con angina o IM provocados por cocaína. Los estudios de autopsia y angiografía coronaria han demostrado que la trombosis coronaria provocada por cocaína puede presentarse en arterias coronarias normales o superponerse a un ateroma preexistente.

El IM es, principalmente, una enfermedad del VI pero sus lesiones pueden prolongarse al ventrículo derecho (VD) o a las aurículas. El infarto del VD generalmente es consecuencia de la oclusión de la arteria coronaria derecha o de una arteria circunfleja izquierda dominante, y se caracteriza por la elevada presión de llenado del VD, muchas veces con grave regurgitación tricuspídea y disminución del gasto cardíaco. En la mitad, aproximadamente, de los enfermos con un infarto posteroinferior, que produce alteraciones hemodinámicas en el 10 al 15%, se produce cierto grado de disfunción del VD. La disfunción de este ventrículo debe tenerse en cuenta en cualquier enfermo con infarto posteroinferior y presión venosa yugular elevada, con hipotensión o shock.

La capacidad del corazón para continuar funcionando como bomba depende directamente de la extensión de la lesión miocárdica. Los enfermos que mueren por shock cardiogénico generalmente tienen un infarto o una combinación de cicatriz y nuevo infarto en ³50% de la masa del VI. Los infartos anteriores tienden a ser mayores y su pronóstico es peor que el de los posteroinferiores. Generalmente se deben a la oclusión del árbol arterial coronario izquierdo, sobre todo la arteria descendente anterior, mientras que los infartos posteroinferiores reflejan la oclusión coronaria derecha o la oclusión de una arteria circunfleja izquierda dominante.

Los infartos transmurales afectan a todo el espesor del miocardio desde el epicardio al endocardio y, generalmente, se caracterizan por ondas Q anormales en el ECG. Los infartos no transmurales o subendocárdicos no se extienden a través de la pared ventricular y sólo producen alteraciones del segmento ST y de la onda T. Los infartos subendocárdicos suelen afectar al tercio interior del miocardio, donde la tensión de la pared es máxima y la perfusión miocárdica resulta más vulnerable a las variaciones circulatorias. Pueden seguir también a la hipotensión prolongada. Como la profundidad transmural de la necrosis no puede determinarse con exactitud clínicamente, los infartos se clasifican mejor por el ECG como con onda Q y no onda Q. El volumen del miocardio destruido puede calcularse por la extensión y duración de la elevación de CK.

Aproximadamente 2/3 de los enfermos experimentan síntomas prodrómicos de días a semanas antes del episodio, como angina inestable o en aumento, disnea o fatiga. El primer síntoma de IM agudo suele ser un dolor visceral, sub-esternal, profundo, descrito como fijo y continuo o de presión, muchas veces con irradiación a la espalda, mandíbula o brazo izquierdo. El dolor es similar al de la molestia de la angina de pecho pero suele ser más intenso, duradero y aliviado poco o sólo temporalmente por el reposo o la nitroglicerina. Sin embargo, las molestias pueden ser muy leves y, quizá el 20% de los IM agudos son silentes o no son reconocidos como enfermedad por el paciente. Las mujeres pueden tener molestias torácicas atípicas. Los enfermos de edad pueden quejarse de disnea, más que de dolor torácico de tipo isquémico. En los episodios graves, el enfermo se siente aprensivo y puede notar una muerte amenazante. Pueden presentarse náuseas y vómitos, especialmente en el IM inferior. Pueden dominar los síntomas de insuficiencia VI, edema de pulmón, shock o arritmia importante.

A la exploración, el paciente suele presentar dolor intenso, estar inquieto y aprensivo, con piel pálida, fría y diaforética. Puede ser evidente la cianosis periférica o central. El pulso puede ser filiforme y la PA variable, aunque en muchos enfermos inicialmente aparece cierto grado de hipertensión, a menos que esté desarrollándose un shock cardiogénico.

Los ruidos cardíacos suelen ser algo distantes; la presencia de un cuarto ruido es casi universal. Puede haber un soplo sistólico suave, soplante (reflejo de la disfunción del músculo papilar). En la valoración inicial, un frote o soplos más llamativos indican una cardiopatía preexistente u otro diagnóstico. El descubrimiento de un roce al cabo de unas horas después del comienzo de los síntomas de IM es claramente raro y puede indicar una pericarditis aguda, más que un IM. Los roces, generalmente evanescentes, son frecuentes los días 2 y 3 post-IM en los infartos con onda Q.

Son complicaciones del IM:

- Arritmia
     - Alteraciones del nódulo sinusal 
     - Arritmias auriculares
     - Bloqueo auriculoventricular
     - Arritmias ventriculares 
- Insuficiencia cardíaca
- Hipoxemia 
- Hipotensión
- Shock cardiogénico
- Insuficiencia funcional del músculo papilar
- Rotura del miocardio
- Seudoaneurisma 
- Aneurisma ventricular
- Trombosis mural
- Pericarditis

El IM típico se diagnostica por la historia, se confirma por el ECG inicial y seriado y se apoya en los cambios enzimáticos seriados. Sin embargo, en algunos casos, el diagnóstico definitivo puede no ser posible; los hallazgos clínicos pueden ser típicos o altamente sugerentes, pero el ECG y el análisis enzimático no son diagnósticos y los enfermos se clasificarán como portadores de un IM posible o probable. Podría ocurrir que algunos de estos enfermos hayan padecido un pequeño IM.

Debe pensarse en el IM en hombres >35 años y mujeres >50 años, cuya molestia principal es el dolor torácico, que debe distinguirse del dolor de la neumonía, de la embolia pulmonar, de la pericarditis, de la fractura de costillas, de la separación costocondral, del espasmo esofágico, de la sensibilidad de la musculatura torácica después de un traumatismo o un esfuerzo, de la disección aórtica aguda, de los cálculos renales, del infarto esplénico o de una amplia serie de trastornos abdominales. Frecuentemente, los enfermos interpretan el dolor del IM como una indigestión y la evaluación puede ser difícil debido a la coexistencia frecuente de una hernia de hiato, una úlcera péptica o una afección vesicular. Aunque el dolor del IM generalmente es aliviado por los eructos o los antiácidos, este alivio suele ser breve o incompleto.

Análisis de sangre. Los análisis rutinarios de laboratorio descubren alteraciones compatibles con la necrosis de los tejidos. Así pues, al cabo de unas 12 h, la VSG está aumentada, el recuento de leucocitos moderadamente elevado y la fórmula leucocitaria descubre una desviación a la izquierda.

El CK-MB, el componente miocárdico de la CK, se encuentra en la sangre a las 6 h de la necrosis miocárdica. Los niveles están elevados durante 36 a 48 h. Aunque en otros tejidos se encuentran pequeñas cantidades de CK-MB, las elevaciones de la CK con > 40% de MB son diagnósticas cuando se acompañan de hallazgos clínicos sugestivos de IM. Las determinaciones rutinarias de la CK-MB al ingreso y cada 6-8 h durante las primeras 24 h, confirmarán o negarán el diagnóstico. La CK-MB normal durante 24 h elimina prácticamente el IM. El miocardio infartado libera también mioglobina y las proteínas contráctiles troponina-T y troponina-I. Estas últimas parecen ser indicadores sumamente sensibles de lesión miocárdica y pueden sustituir al análisis convencional de CK-MB en las primeras decisiones de clasificación en enfermos con dolor torácico y ECG no diagnóstico. En algunos pacientes con angina inestable se liberan troponinas y su grado de actividad predice efectos adversos futuros.



Abreviaturas usadas en este post:

- AC: Afecciones Coronarias
- IM: Infarto de Miocardio