QUE SON LOS CRANEOFARINGIOMAS?

Los craneofaringiomas son tumores que crecen dentro del craneo y que surgen de la proliferación de células que no lograron migrar a su área habitual, justo por debajo de la parte posterior del cráneo, durante la primera etapa del desarrollo fetal.

Estos tumores, que desde el punto de vista técnico no se consideran una forma de cáncer, representan cerca del 6% de todos los tumores cerebrales de diagnóstico reciente en los niños. La mayoría de los casos se detectan en niños menores de 13 años. La afección por este tumor es más común en los niños entre los 5 y 10 años de edad; sin embargo, en algunas ocasiones los adultos pueden verse afectados. Los niños y las niñas tienen las mismas probabilidades de desarrollar esta afección.

Los síntomas reflejan un aumento de la presión dentro del cerebro, e incluyen cefalea, vómitos y problemas en el desempeño escolar. Además, los pacientes pueden tener una pérdida parcial de la visión, un retardo en el crecimiento y trastornos hormonales. Los trastornos hormonales pueden provocar aumento de peso y fatiga grave.


El craneofaringioma produce síntomas de tres formas diferentes:

• Incremento de la presión en el cerebro o presion intracraneana: El incremento de la presión en el cerebro produce dolor de cabeza, náuseas, vómitos (especialmente en la mañana) y dificultades con el equilibrio.
• Alteración de la función de la glándula pituitaria:  La lesión de la glándula pituitaria produce desequilibrios hormonales que provocan sed y micción excesivas (diabetes insipidus) y truncan el crecimiento. Cuando el tumor daña el nervio óptico se desarrollan problemas de visión que, a menudo, son permanentes y pueden empeorar después de la cirugía para extirpar el tumor. 
• Lesión del nervio óptico: La mayoría de los pacientes tienen al menos algunos defectos visuales y evidencia de disminución de la producción hormonal en el momento del diagnóstico.

Por lo general el tratamiento comprende una combinación de cirugía y radioterapia. Según la edad del paciente y la extensión del tumor, puede recurrirse únicamente a la cirugía o a las técnicas de irradiación de desarrollo reciente.

Se están aplicando las técnicas radioterapéuticas más novedosas para mitigar los efectos de la radiación en áreas delicadas del cerebro que circundan el tumor. Los pacientes que están siendo tratados por este tumor usualmente necesitan continuar con una terapia de reposición de hormonas.

En general, el pronóstico para los pacientes con craneofaringioma es bueno, con posibilidades de curación permanente del 80 al 90% si el tumor se puede extraer totalmente con cirugía o tratar con dosis elevadas de radiación. Sin embargo, el pronóstico para un paciente individual depende de varios factores, entre los que se cuenta la capacidad de extirpar todo el tumor y las deficiencias neurológicas y desequilibrios hormonales causados por el tumor y por el tratamiento. La mayoría de los problemas con las hormonas y con la visión no mejoran con el tratamiento y, en algunas ocasiones, éste los puede aun empeorar.

Un porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, de la vista y neurológicos a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma. El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se lo extirpó por completo.

Se debe buscar asistencia médica si se presenta cualquier signo de aumento de la presión intracraneana (dolor de cabeza, náuseas, vómitos, desequilibrio), cualquier cambio visual, sed y micción en aumento o crecimiento deficiente en un niño.